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肌红蛋白尿症是由不同原因引起的急性肌细胞坏死、横纹肌溶解，导致肌红蛋白从尿中排出所致的综合征。尿中的肌红蛋白会和血红蛋白一样导致干化学试纸隐血试验阳性。利用各种方法鉴别两种蛋白，对临床诊治具有重要意义。10月1日国庆节，下午不是太忙，3点左右两个小姑娘用轮椅推了个小伙子来查尿常规。尿呈透明的棕红色，尿检结果蛋白（++），尿潜血（+++），尿有形成份没有异常，离心后镜下无红细胞。与临床医生联系，得知临床怀疑横纹肌溶解征，此结果符合临床诊断，拟以横纹肌溶解征收入院，以下是该病例临床资料。患者男，15岁，主诉小便发红3天，伴双下肢痛疼。3天前剧烈运动（双下肢蹲起）后出现双侧下肢酸痛，后出现浓茶色尿，双下肢酸痛不缓解。 
神清，心肺查体无明显异常，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，下肢肌肉压痛阳性，下肢蹲起受限。尿蛋白（++）、尿酮体（+）、尿潜血（+++）、肌红蛋白271.39ng/ml、谷草转氨酶504.0U/L、乳酸脱氢酶1405U/L、α-羟丁酸脱氢酶519U/L、磷酸肌酸激酶11740U/L、CK同工酶356U/L，其余相关检查均正常。以横纹肌溶解症收住院，给予碳酸氢钠、谷胱甘肽、异甘草酸镁、多烯磷脂酰胆碱治疗，并完善相关检查。第二日患者仍诉双下肢痛疼，无发热头痛，无恶心呕吐，无胸闷憋喘，无咳嗽咳痰，无腹胀腹痛，饮食尚可，酱油色尿较前好转，尿量可，大便如常。查体上下肢压痛，余正常。实验室检查：尿蛋白（++）、尿潜血（++）、谷丙转氨酶140U/L、谷草转氨酶543.0U/L、乳酸脱氢酶1197U/L、α-羟丁酸脱氢酶415U/L、磷酸肌酸激酶17300U/L、CK同工酶424U/L，其余相关检查均正常。其余检查未见异常。继续予以补液、水化、降酶、碱化尿液、维持电解质平衡等处理方法。四天后双下肢无痛疼感，查体正常，辅助检查尿常规正常，谷丙转氨酶166U/L、谷草转氨酶197.0 U/L、乳酸脱氢酶282U/L、磷酸肌酸激酶5967U/L、CK同工酶62U/L，其余结果正常。因家属强烈要求出院，嘱其口服降酶保肝药物，注意病情反复，定期复查。
肌红蛋白是一种血红素蛋白。它分布在平滑肌、骨骼肌和心肌中，红肌含量比白肌高。成人肌肉的肌红蛋白含量约为700μg/ml，约占肌肉总量的3％。通常情况下，当代谢、感染、中毒、体温异常、运动过度、缺血、外伤、饮酒、挤压、癫痫等病因引起急性肌细胞坏死、横纹肌溶解，肌红蛋白由肌肉渗入血浆。由于它的分子较小，易通过肾小球过滤，故其肾阈比血红蛋白低，所以肌红蛋白一旦在血浆中出现，就迅速地由肾小球滤出，从尿中排出，称为尿肌红蛋白综合症[1]。1910年Meyer-Betz首先报道，1956年Bow- den首次将其命名为横纹肌溶解症，强调其基本的病理变化是肌肉坏死。横纹肌细胞被破坏后，细胞内物质释放到细胞外液和血液循环中，进而引起临床综合征。典型症状为肌痛、肌无力、茶色尿等，严重者可导致急性肾损伤等严重问题，甚至危及生命。因此快速识别横纹肌溶解症极其重要。CK升高仍然是目前临床上诊断横纹肌溶解症的主要标准，大多数研究将CK＞200IU/L作为临界值（ULN），选择CK大于5倍临界值，即大于1000IU/L作为RM的诊断标准，而RM严重程度的判定基于不同的CK值。CK本身并无毒性，它的升高是肌细胞膜已被破坏的重要标记，也是诊断横纹肌溶解症最特异的指标[2]。CK增高的水平与血清肌酐和尿酸成正相关，与血清钙离子成负相关。另外，其他一些肌酶如乳酸脱氢酶、天冬氨酸转氨酶等均有不同程度的增高。
血肌红蛋白阳性率约为50%，只要有100g的骨骼肌溶解就将导致肌红蛋白尿。一般尿色在24小时内呈现红棕色、深褐色，于12小时达到高峰，1-2天后自行转清。肌红蛋白尿与肢体肿胀程度成正比，且肌红蛋白尿越严重，持续时间越长，则发生急性肾衰竭的可能性就越大。本例患者因为过量运动导致骨骼肌溶解，临床表现为肌肉无力、双下肢胀痛、棕色尿。推测因急性肌细胞大量破坏，肌红蛋白释放而发生肌红蛋白尿，由于肌红蛋白能迅速氧化，故尿呈棕色。血清肌酶增高，以磷酸肌酸激酶最为显著，增高约80倍，其余CK同工酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等均有不同程度升高。故明确诊断为横纹肌溶解综合征。横纹肌溶解综合征一般早期阶段短期治疗即可，识别并积极去除诱因和病因，如避免剧烈运动，运用液体疗法积极纠正电解质紊乱，限制活动，卧床休息，鼓励大量饮水和静脉补液以稀释尿液。也可用碱性药物，以防止肌红蛋白在肾小管中沉淀[3]。本例病例积极予以补液、水化、降酶、碱化尿液、维持电解质平衡等处理方法，4天后病情减轻，症状缓解。本病会导致低血压和休克、电解质紊乱等症状，另约有5％～25％的患者发生急性肾功能衰竭，因此需要及时准确的诊断，积极处理，减少死亡率。尿液干化学检测潜血，采用红细胞类过氧化物酶法。血红蛋白中的亚铁血红素具有过氧化物酶样作用，可以催化过氧化氢放出新生态氧，进一步氧化指示剂而产生颜色变化。尿液检测试纸块中含有过氧化氢枯烯、四甲替联苯胺（或邻甲联苯胺）、柠檬酸、柠檬酸盐等。尿液中的血红蛋白含有亚铁血红素，具有弱的过氧化物酶样活性，可以催化过氧化枯烯和受体色素原四甲替联苯胺（或邻甲联苯胺）的反应，生成蓝色的衍生物，颜色的深浅与血红蛋白含量成正比。肌红蛋白具有和血红蛋白相似的结构，由一条多肽链和一个辅基血红素构成，也能够产生上述反应。正常情况下尿中含量很少，当某些疾病或意外发生了肌肉组织的变性、炎症、损伤时，大量的肌红蛋白从受损的肌肉组织中渗出，经过滤过形成棕红色的肌红蛋白尿。肌红蛋白尿同样会导致尿干化学隐血试验阳性，但血红蛋白免疫法为阴性。利用以上指标可以很轻易的分辨出肌红蛋白尿和血红蛋白尿。另外可以用80%饱和硫酸铵法鉴别。尿液分析利用目测、理学、化学、显微镜及仪器，对尿液进行分析，对泌尿、循环、肝、胆、内分泌等疾病进行预防、诊断、疗效观察及预后判断等目的。现在一般用尿干化学试纸加尿有形成分分析仪联合检测，因为尿液化学成分的复杂性，及尿液中杂质的多样性，两者都容易受到影响，因此还要人工镜检，以避免检测误差。而且要求检验人员牢固掌握各种假阴性、假阳性的原因，特别是机体原因导致的假性反应。比如本例病人并没有尿道或生殖系统出血，而是横纹肌溶解导致肌红蛋白反应的阳性，却是实在的病理结果。因此我们要掌握导致假性结果的各种原因，更了解机体的生理病理变化对结果可能产生的影响，才能准确为疾病诊断提供指标。[1]Gabow PA，Kaehny WD，Kelleher SP．T he spectum of rhab- domyolysis．M edicine，1982，61：141[2]仲艾芳,温建立,陈玉秀,谢世杰.横纹肌溶解症研究现状[J].承德医学院学报,2020,37(1):69-73.[3]赵 杨,张平,李作汉.肌红蛋白尿症（ 附1例临床分析）[J]临床神经病学杂志,2000,13(1):50-52. |
