子宫里的“宫斗剧”——双胎输血综合征

邓坤仪 | 广东省中山市博爱医院检验

吴沛珊 | 广东医科大学检验系2019级学生

双胎输血综合征（TTTS）是双胎妊娠中的一种严重并发症，是指单绒毛膜双胎在宫腔内一胎儿的血液通过胎盘血管吻合支输送给另一胎儿，导致双胎均出现明显的血流动力学异常而引起的一系列病理生理学改变及临床表现^[1]。TTTS主要表现为受血胎儿循环血量增加、羊水过多、心脏扩大或心衰伴有水肿；供血胎儿循环血量减少、羊水过少、生长受限等。

男，双胎之B大，出生不足24小时，HGB247g/L（图1），超一天内新生儿血红蛋白危急值220g/L。

图1 B大血常规结果

男，双胎之B小，出生不足24小时，HGB却只有74g/L（图2），低于一天内新生儿血红蛋白危急值130g/L。

图2 B小血常规结果

一对双胞胎，两个HGB危机值，为什么一高一低相差那么大呢？是什么原因导致这样的情况？好奇心使我对两个新生儿进行追踪研究，我对他们的血标本进行推片染色，镜下观察发现：B大血涂片部分粒细胞胞浆可见颗粒增多增粗，成熟红细胞轻度大小不一，嗜多色性红细胞，高色素性红细胞易见，计数100个白细胞可见有核红细胞14个，各系细胞比例无明显增减，大致符合新生儿血象（图3）。

图3 B大血涂片（X1000）

B小血涂片可见红细胞形态明显大小不一，红细胞分布稀疏，嗜多色性红细胞，球形红细胞易见，计数100个白细胞可见有核红细胞540个，各系细胞比例无明显增减，明显贫血象（图4）。

图4 B小血涂片（X1000）

从病历可知他们是双胎妊娠的早产儿（35周2天），B大出生体重2700g，全身皮肤无苍白，Apgar评分1分钟、5分钟、10分钟均为10分，一般情况好，无其他明显异常；B小出生体重2360g，全身皮肤稍苍白，有气促，伴呻吟、吐沫，可见轻度三凹征，Apgar评分1分钟8分（肌张力及反应各扣1分）、5分钟为9分钟（反应扣1分）、10分钟为10分。

根据这两个患儿的血常规结果及病史查询，该双胎是单卵单绒毛膜同性别双胎，羊水量正常，产前检查未见异常。出生体重相差12%，两个患儿间HGB差>50g/L，同时体重轻的新生儿伴贫血，符合双胎输血综合征急性输血（诊断标准详见知识拓展）。

目前临床上对TTTS的治疗方法一般是对受血儿进行换血治疗，给供血儿进行输血及相关并发症的治疗。

临床治疗情况如下：B大HGB 247g/L，HCT 77.3%，达部分换血指征，8月30日换出血量60mL，同步输入生理盐水60mL，换血过程顺利，生命体征平稳。复查血常规：HGB 209g/L，由换血前247g/L下降到209g/L，认为换血治疗有效。9月5日血常规结果显示HGB 178g/L（图5），情况稳定，患儿出院，出院诊断如下：早产儿、双胎输血综合征、双胎之大。

图5 B大换血后血常规

B小HGB 74g/L，患儿出现贫血症状，符合悬浮红细胞输注指征，于8月30日凌晨1点输注A型Rh+悬浮红细胞57mL，输血过程顺利，无不良反应，输血后肤色转红。

复查血常规：HGB 119g/L，由输血前74g/L上升到119g/L，患者贫血症状有好转，认为输注有效。当天晚上21点又输注了A型Rh+悬浮红细胞24mL，输血过程顺利，无不良反应。通过两次输注悬浮红，B小的HGB有升高，贫血症状有好转，出院前的血常规结果显示HGB 97g/L（图6）。

图6 B小输血后血常规

经过一系列的治疗B小于9月20日出院，出院诊断如下：新生儿贫血（重度）、低出生体重儿、早产儿、双胎输血综合征、肺动脉高压、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、新生儿病理性黄疸、双胎之小、低蛋白血症、早产儿脑损伤、高TSH血症。出院后需定期到医院复诊，监测生长发育情况。

双胎输血综合征临床表现：根据双胎间发生输血的时间和急、慢性型的不同而异，以慢性型多见，但也可在分娩时发生或转为急性输血。后者分娩时第一个胎儿因压力和位置改变引起急性输血可致失血性休克；受血儿因高血容量引起心衰、水肿，两个新生儿体重相似，但Hb不同。

慢性型者两个胎儿出生体重差异大于20%，供血儿个体小，贫血苍白，Hb可比受血儿低50g/L以上，发育迟缓，重者可出现水肿、肝脾大、尿少及羊水少，贫血严重时可表现呼吸急促等心衰症状，甚至死于宫内。

相反，受血儿则个体大，多血貌，心、肝、肾、胰及肾上腺增大，尿多、羊水多,血液红细胞增多、黏稠度增高，高胆红素血症，以及充血性心衰等。偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿，导致低血压、贫血，并可继发脑部缺氧缺血性损伤。

产前诊断：B超提示单绒毛膜双胎，同性别，单胎盘，一胎羊水过多，一胎羊水过少。

产后诊断：①单卵双胎儿其Hb相差在50g/L以上，但妊娠中期发生的双胎输血，其Hb相差也可不超过27g/L。②单卵双胎，两个新生儿出生体重相差达20%或以上，Blickstein等认为这一指标定在15%为宜。分娩时双胎间急性输血及早产儿的体重差异可较少。③胎盘：供血儿胎盘苍白、水肿，受血儿胎盘颜色红、充血。

预后：双胎输血出现愈早預后愈差，早出现者未经治疗,围产儿死亡率达100%，孕28周前诊断并进处理者，围产儿死亡率仍在20%～45%^[2]。

在本案例孕妇在早期产检中并没有发现与TTTS有关的明显异常，在患儿出生后，通过发现双胎之间血涂片的明显差异：受血儿高色素性红细胞易见，有核红细胞较少；供血儿红细胞分布稀疏，嗜多色性红细胞、球形红细胞易见，有核红细胞较多。结合血常规及双胎情况，给予临床提示双胎输血综合征可能。

参考文献：

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