一例罕见的巨大血小板综合征引发的思考

今天真是偶然，做完了血凝后就在窗口发结果，一个同事拿着一个血常规报告走到窗口，唤来病人家属并告之“复查后结果还是一样，血小板7个”，对于这种情况，我一般都稍微留意点，于是就寻问病人的情况，病人说无临床出血症状，和结果不相符，“是不是EDTA 依赖性的血小板减少?”心中不免打了问号?这种情况我们也是时有遇到。

于是不容置疑就截下了化验单，领着病人再次抽血，换试管，一个枸橼酸钠蓝帽管，一个黄帽管，刚抽完血就突然意识到自己犯了一个错误，黄帽管是促凝管，我应该用红帽的普通管，还好仪器已经准备好，还没等血凝固就已经结果做好了，血小板还是低，5和7，基本可以排除EDTA 抗凝剂的干扰。

会是什么原因呢？涂片染色镜检，这一招看来很有必要试一下了。镜下的血小板没有聚集，一个个分散开来，可好多的大血小板，体积大小基本和红细胞差不多，还有比红细胞大的，形态有圆的，椭圆的，是不是抗凝剂导致的血小板肿胀? 不应该啊，也就是半个小时的时间，血小板形态不应该有太大变化。

一边观察，一边拍照发形态群请教老师大咖们。

威海妇幼的梁才老师建议“做网织红细胞通道，看血小板结果，网织红通道是荧光染色法，比电阻法要准确”。老师真是大咖，关键时刻我怎么就没想到呢？

好的，这次结果是34。

上海的夏万宝老师说“人工油镜下评估血小板数或采用光学法纠正，并加以描述血小板形态 ”

这真是第一次听说，“老师，具体是怎么做的？”

“在涂片上红细胞分布均匀的部位，油镜下计数10个视野的血小板平均数后10⁹，有的书上写的范围(12～15)╳10⁹”

“OK，试试看”

“10个视野54个，又10个视野49个”

第一次镜检这个我还真没信心，不管怎样老师最后评价说还是和网织红通道相差不多。

电话联系医生，原来是老病号了，以前在我们医院住院。罕见的巨大血小板综合征，常染色体隐性遗传，血小板膜蛋白GPIb -ⅠX-V复合物缺陷引起。

了解到了这些，我真是不禁摇头“朋友啊朋友，问你多遍，为什么不告诉我你什么病呢？是在考验我的技术吗？”

不管怎样，临床医生还是比较认可血小板34的结果，索性多报一个油镜下评估49的结果，并注明大血小板，巨大血小板易见。

当我终于把报告写完交到病人家属手里的时候已经是中午一点多了。家属居然提出要请我吃饭，免了吧。不过还真得感谢他，不然我今天也不会有那么多的收获，在此真心感谢老师们对我的指导和帮助! !

收获心得：

1.DIFF 通道是电阻法，RET 通道是荧光染色法，在血小板大小不一，有大血小板存在的情况下，后者结果更为准确。

2.可以油镜下评估血小板数，方法就是“在涂片上红细胞分布均匀的部位，油镜下计数10个视野的血小板平均数后乘以10⁹”。

3.Plt-o是我们用的血细胞分析仪检测血小板里的的一项功能。Plt-l是电阻抗法，Plt-o是光学法，还有一个通道是plt-F荧光核酸法，plt-o和plt-l对低值血小板检测很有意义。就是在我们检测到有血小板低值时，或遇到标本溶血时，可选用plt-o通道进行检测，因为荧光核酸法，和光学法对红细胞碎片抗干扰能力很强，同时还能通过血小板散点图进行初步判定。