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羊水栓塞（amniotic fluid embolism，AFE）是产科特有的罕见并发症，其临床特点为起病急骤、病情凶险、难以预测，可导致母儿残疾甚至死亡等严重的不良结局。中华医学会妇产科学分会产科学组结合国内外文献，参考美国母胎医学会（Society for Maternal-Fetal Medicine，SMFM）“AFE 指南”[1]等，根据我国的临床实践制定了本共识，旨在提高及规范AFE诊断和抢救治疗能力，以改善孕产妇和围产儿结局。 全球范围内AFE的发生率和死亡率存在很大的差异，根据现有的文献，AFE的发生率为（1.9～7.7）/10万[2-5]，死亡率为19%～86%[2-5]。近年来，由于各医学学科的发展及支持治疗能力的提高，AFE孕产妇的死亡率已有明显的下降。 临床研究和动物实验的证据显示，在母体血循环中发现羊水的有形成分与AFE的发病并没有直接的联系[6-7]。AFE的发病机制尚不明确。通常认为，当母胎屏障破坏时，羊水成分进入母体循环，一方面引起机械性的阻塞，另一方面母体将对胎儿抗原和羊水成分发生免疫反应，当胎儿的异体抗原激活母体的炎症介质时，发生炎症、免疫等“瀑布样”级联反应，从而发生类似全身炎症反应综合征，引起肺动脉高压、肺水肿、严重低氧血症、呼吸衰竭、循环衰竭、心脏骤停及孕产妇严重出血、DIC、多器官功能衰竭等一系列表现[2,8-9]；在这个过程中，补体系统的活化可能发挥着重要的作用[10]。 AFE通常起病急骤。70%的AFE发生在产程中，11%发生在经阴道分娩后，19%发生于剖宫产术中及术后；通常在分娩过程中或产后立即发生，大多发生在胎儿娩出前2 h 及胎盘娩出后30 min内[1-2]。有极少部分发生在中期妊娠引产、羊膜腔穿刺术中和外伤时[11]。 30%～40%的AFE孕产妇会出现非特异性的前驱症状，主要表现为憋气、呛咳、呼吸急促、心慌、胸痛、寒颤、头晕、恶心、呕吐、乏力、麻木、针刺样感觉、焦虑、烦躁、精神状态的改变及濒死感等[8,12]，临床上需重视这些前驱症状。 AFE如在胎儿娩出前发生，胎心电子监护可显示胎心减速、胎心基线变异消失等异常；严重的胎儿心动过缓可为AFE的首发表现[5,8]。 孕产妇出现突发呼吸困难和（或）口唇发绀、血氧饱和度下降、肺底部较早出现湿啰音、插管者的呼气末二氧化碳分压测不出；心动过速、低血压休克、抽搐、意识丧失或昏迷、心电图可表现为右心负荷增加等。病情严重者，可出现心室颤动、无脉性室性心动过速及心脏骤停，于数分钟内猝死[13]。 大部分AFE 孕产妇存在DIC，发生率高达83%以上[1,13]，且可为AFE的首发表现。表现为胎儿娩出后无原因的、即刻大量产后出血，且为不凝血，以及全身皮肤黏膜出血、血尿、消化道出血、手术切口及静脉穿刺点出血等DIC表现。 AFE孕产妇的全身器官均可受损，除心、肺功能衰竭及凝血功能障碍外，肾脏和中枢神经系统是最常受损的器官和系统，存活的AFE孕产妇可出现肾功能衰竭和中枢神经系统功能受损等表现。由于被累及的器官与系统不同，AFE的临床表现具有多样性和复杂性。 目前尚无国际统一的AFE诊断标准和有效的实验室诊断依据，建议的诊断标准如下。 1. 诊断AFE，需以下5条全部符合[13]： （1）急性发生的低血压或心脏骤停。 （2）急性低氧血症：呼吸困难、紫绀或呼吸停止。 （3）凝血功能障碍：有血管内凝血因子消耗或纤溶亢进的实验室证据，或临床上表现为严重的出血，但无其他可以解释的原因。 （4）上述症状发生在分娩、剖宫产术、刮宫术或是产后短时间内（多数发生在胎盘娩出后30 min内）。 （5）对于上述出现的症状和体征不能用其他疾病来解释。 2. 当其他原因不能解释的急性孕产妇心、肺功能衰竭伴以下1种或几种情况：低血压、心律失常、呼吸短促、抽搐、急性胎儿窘迫、心脏骤停、凝血功能障碍、孕产妇出血、前驱症状（乏力、麻木、烦躁、针刺感），可考虑为AFE。这不包括产后出血但没有早期凝血功能障碍证据者，或其他原因的心肺功能衰竭者[4]。 AFE的诊断是临床诊断。符合AFE临床特点的孕产妇，可以做出AFE的诊断，母体血中找到胎儿或羊水成分不是诊断的必须依据。不具备AFE临床特点的病例，仅仅依据实验室检查不能做出AFE的诊断[1,4]。孕产妇行尸体解剖，其肺小动脉内见胎儿鳞状上皮或毳毛可支持AFE的诊断[4]。血常规、凝血功能、血气分析、心电图、心肌酶谱、胸片、超声心动图、血栓弹力图、血流动力学监测等有助于AFE的诊断、病情监测及治疗。 AFE的诊断强调为细致、全面的排他性诊断。排除导致心力衰竭、呼吸衰竭、循环衰竭的疾病，包括肺栓塞、心肌梗死、心律失常、围产期心肌病、主动脉夹层、脑血管意外、药物性过敏反应、输血反应、麻醉并发症（全身麻醉或高位硬膜外阻滞）、子宫破裂、胎盘早剥、子痫、脓毒血症等[13]。 AFE需特别注意与严重产后出血引起的凝血功能异常相鉴别。一旦产后很快发生阴道流血且为不凝血，或大量阴道流血及与出血量不符的血压下降或氧饱和度下降，应立即进行凝血功能的相关检查，如出现急性凝血功能障碍，特别是有低纤维蛋白原血症时[4,8]，应高度怀疑AFE或者胎盘早剥。在分娩过程中或产后出现心肺、凝血功能异常等表现时，在保证基本的呼吸循环支持治疗的同时，充分结合病史、发病特征及凝血功能等辅助检查结果，多数情况下做出正确的鉴别诊断并不困难，重要的是能考虑到AFE的诊断。 一旦怀疑AFE，立即按AFE急救。推荐多学科密切协作参与抢救处理，及时、有效的多学科合作对于孕产妇抢救成功及改善其预后至关重要[1,14]。 AFE的治疗主要采取生命支持、对症治疗和保护器官功能，高质量的心肺复苏（CPR）和纠正DIC至为重要。 立即保持气道通畅，充分给氧，尽早保持良好的通气状况是成功的关键，包括面罩给氧、无创面罩或气管插管辅助呼吸等。 根据血流动力学状态，在AFE的初始治疗中使用血管活性药物和正性肌力药物，以保证心输出量和血压稳定，并应避免过度输液。 1. 液体复苏：以晶体液为基础，常用林格液。在循环支持治疗时一定要注意限制液体入量，否则很容易引发心力衰竭、肺水肿，且肺水肿也是治疗后期发生严重感染、脓毒血症的诱因之一[15-16]。 2. 使用去甲肾上腺素和正性肌力药物等维持血流动力学稳定：AFE初始阶段主要表现为右心衰竭，心脏超声检查可提供有价值的信息。针对低血压，应使用去甲肾上腺素或血管加压素等药物维持血压，如去甲肾上腺素0.05～3.30 μg·kg-1·min-1，静脉泵入。多巴酚丁胺、磷酸二酯酶抑制剂兼具强心和扩张肺动脉的作用，是治疗的首选药物，使用多巴酚丁胺2.5～5.0 μg·kg-1·min-1，静脉泵入；磷酸二酯酶抑制剂（米力农）0.25～0.75 μg·kg-1·min-1，静脉泵入[1,17]。 3. 解除肺动脉高压：使用前列环素、西地那非、一氧化氮及内皮素受体拮抗剂等特异性舒张肺血管平滑肌的药物[1,18-19]。前列环素即依前列醇（epoprostenol）10～50 ng·kg-1·min-1，吸入；或伊洛前列素（iloprost）10～20 μg/次，吸入，6～9次/d；或曲前列尼尔（treprostinil）1～2 ng·kg-1·min-1起始剂量，静脉泵入，逐步增加直至达到效果；西地那非20 mg/次，口服，3次/d，或通过鼻饲和（或）胃管给药；一氧化氮5～40 ppm，吸入。也可给予罂粟碱、阿托品、氨茶碱、酚妥拉明等药物。 4. 当孕产妇出现AFE相关的心脏骤停时 |
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