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“朗格罕”与免疫功能的前世今生

归去来兮 2023-3-10 04:17 PM 1420人围观 医学


作者 | 严敏、姚红丹

单位 | 河南省信阳市罗山县人民医院细胞免疫室





前   言


朗格罕斯细胞是皮肤免疫系统的组成之一,是表皮内主要的抗原递呈细胞,能吞噬处理表皮抗原,具有抗原递呈和激活局部淋巴结内T淋巴细胞作用。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生的全身性疾病,导致器官功能无法正常运转而发病。后来被病友们简称“朗格罕”。发病机制与异常细胞克隆增殖、细胞因子介导、病毒感染及免疫紊乱有关。此病在基层医院诊疗防治工作中实属罕见,通过检测免疫功能变化水平,评估机体免疫状态,既有效指导临床个体化治疗,又能提高患者生存率。



案例经过


患者,男,26岁,1月余前无明显诱因出现心悸、呼吸困难,就诊于我院行胸部CT示:两肺感染;脂肪肝;结合临床、病史。自行口服消炎药物,具体不详。3天前上述症状加重,未经任何治疗,急来我院就诊,遂以"肺部感染"收入病房。发病来,神志清,精神欠佳,饮食睡眠欠佳,大小便尚正常,体重无明显变化。


既往史:“朗格汉斯细胞增生症”病史4年余,否认“肝炎、结核”等病史;否认手术史;否认外伤史;否认输血史及献血史;否认药物及食物过敏史;预防接种史随社会进行。


初步诊断:1.朗格汉斯细胞增生症2.肺部感染。


实验室主要检查项目如下:



血常规报告单


生化报告单



贫血三项报告单



淋巴细胞亚群检查报告单



案例分析


根据患者实验室各项检验报告分析,患者的各项血常规、生化指标都存在不同程度的异常增高和降低,且看外周血T细胞和淋巴细胞亚群的检测结果明显降低,其中CD3+细胞、辅助性T细胞(CD4+)、抑制性T细胞(CD8+)、B淋巴细胞、NK细胞明百分比均明显降低,但CD4+/CD8+比值增高,核对当天实验室流式仪器校准通过及操作流程无差错。


为了检测的项目更完善,实验室成员对淋巴细胞亚群进行单位换算,结合血常规的淋巴细胞的绝对值,换算出该患者淋巴细胞绝对计数约558个/UL,远低于正常值,因淋巴细胞亚群百分比和绝对计数均减低,通过免疫功能检测分析判断病人状况不佳,科主任组织人员讨论分析,并第一时间与临床医师取得联系沟通,分析了解患者病情情况。


该患者被确诊为朗格汉斯组织细胞增生症4年余,1月前出现心悸、呼吸困难等症状,3天前上述症状加重,此次行流式细胞术T细胞亚群、淋巴细胞亚群检测数值极其偏低,该疾病病情发展与免疫功能有什么关联呢?


查阅相关文献资料,了解朗格汉斯细胞增生症是血液系统疾病的一种疾病,朗格汉斯细胞属于免疫系统中重要的免疫细胞,它初来源于骨髓,存在于皮肤、淋巴结处,属于树突细胞,具有抗原呈递作用。


近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关,当遇到外来组织侵入时,朗格汉斯细胞最先发出“口哨”声,一方面免疫细胞接受信号后立刻组织参与免疫应答,另一方面因朗格汉斯组织细胞不停地呼叫免疫细胞来攻击外来物质,最终导致大量组织细胞异常增殖的疾病。


通过T细胞亚群、淋巴细胞亚群检测结果综合分析,发现细胞免疫功能、体液免疫功能、天然免疫功能百分比和绝对计数均明显下降,为什么会出现三系免疫功能减低呢?


从患者血常规提示白细胞、中性粒细胞、C反应蛋白,高敏C-反应蛋白数值明显增高,不排除患者有感染的同时导致细胞免疫功能低下;而CD4+、CD8+的数量均减低,CD4+/CD8+比值异常增高,分析判断存在免疫功能紊乱,朗格汉斯组织细胞增多症疾病本身与免疫系统有关,也可能在治疗过程中使用免疫抑制剂药物产生的免疫应急反应。


再看该患者血常规红细胞、血红蛋白指标均下降,而且患者目前的体液功能B淋巴细胞(CD19+)数值明显下降,我们知道B淋巴细胞(CD19+)是介导体液免疫应答和抗感染等体液免疫,基于患者反复感染又出现贫血现象,导致体质变差,朗格汉斯组织细胞增多症对人体造成影响和危害比较大,需增强体质,加强营养,提高免疫力,抵御外来物质侵入。


而NK细胞(CD3-CD16+CD56+)的数值重度降低,说明患者天然免疫功能明显尚失,无法行驶免疫监视功能,不能给予识别和清除杀伤突变细胞,自身的免疫系统遭到严重损伤,患者病情可能朝着危重症的方向发展,提示预警信号。


朗格汉斯细胞组织细胞增生症是不可忽视的疾病,极易导致机体的免疫功能低下,且存在一定的感染风险,会出现其他器官受累的并发症,需要及时密切关注淋巴细胞亚群的数量在疾病发展过程中变化情况,了解机体的免疫功能状况,采取合理科学治疗方案,通过实施免疫功能检测及动态监测,即刻给予临床大夫提供预警信号,把握患者治疗时机,优化治疗方案和预后管理。



总结与心得


朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),又称为组织细胞增生症,其发病机制尚不是非常的明确。有研究发现,此类患者由细胞免疫功能障碍引起,与体内的免疫调节系统有关系。该病具有肿瘤的性质,这个疾病的发病率非常的低,比较罕见。常在青年的发病较多。


它是以大量的朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致了器官功能障碍为主的一组疾病,会累及的器官有骨骼,肺脏,中枢神经系统以及皮肤。因此,关注自身免疫功能的水平,能够为医师诊断免疫学疾病、肿瘤疾病等提供有价值的信息,以有效地根据疾病的进展灵活调整治疗策略。今后在研究疾病的发展机理、跟踪疗效以及预后情况等具有重要作用。


细节决定成败,医学检验技术本是平凡的工作,我们在日常工作中要注重细节,注重多形式、多途径参与临床诊疗,巩固知识,丰富经验。不断学习专业知识,培养科学研究思路,为临床医师提供强有力的检验数据,制定更优化的治疗方案,延长患者的生存周期,提高患者的生存质量。




参考文献

[1]郭智, 何学鹏, 陈惠仁,等. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床分析[J]. 实用癌症杂志, 2010, 25(4):3.:

[2]曾芸馨, 方志刚, 张婧,等. 成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析[J]. 广东医学, 2012, 33(17):2633-2635.

[3]董杰, 樊祥奎. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床影像学分析[C]// 中华医学会放射学分会第八届全国心胸影像学术大会暨河南省第十二次放射学术会议. 0.

[4]朱佳, 方建培. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治进展[J]. 国外医学



END

来源: 检验医学
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