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肛周脓肿急需手术,砒霜竟成救命药

归去来兮 2022-5-23 118人围观 技术


作者 | 刘继 李丽莲 邓坤仪

单位 | 中山市博爱医院



前  言


大多数急性白血病起病急,多以发热为首发症状,并伴随出血点或关节痛等,但也有许多白血病是体检发现或是其他疾病诊疗期间间接发现的。而血常规是发现白血病最重要的筛查手段,所以复片作为血常规的补充和纠正,显得尤为重要。



案例经过


繁忙的中班,一个急查标本引起了我的注意,该标本白细胞增高、贫血、血小板减少,白细胞散点图异常,分类单核明显增高,结果如图1。


图1 仪器原始数据


单核细胞真的有那么高吗,于是复片检查,未见单核细胞,反而发现大量幼稚阶段粒细胞并伴随颗粒增多增粗,如图2。


图2 瑞氏染色×1000


结合临床诊断(肛周脓肿),是严重感染?类白?但是成熟阶段的粒细胞反而没有见到颗粒增粗,继续换视野查看,一类特殊的细胞--柴捆细胞,映入眼帘,如图3。




图3 瑞氏染色×1000


之后,查看该患者凝血功能结果,如图4。


图4 患者凝血功能结果


可以看到该患者纤维蛋白原减低,D二聚体升高,于是通报临床危急值,告知临床该患者可能是急性早幼粒细胞白血病(APL),DIC可能性大。


基本信息:男,50岁,急性起病,于1周前无诱因出现便后肛周疼痛不适,呈进展性,疼痛剧烈,伴行走不便,大便及行走时加剧,无便血、恶心呕吐、里急后重,未予处理,症状无改善,呼120于我院急诊就诊,拟“肛周脓肿”收入外科病房。


既往病史:否认高血压、糖尿病,否认结核、乙肝等传染病,无新冠接触史,无外伤手术史,无药物过敏史。


查体:体温36.7℃,脉搏82次/分,呼吸20次/分,血压138/82mmHg,体重60kg。神志清楚,无贫血貌,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心肺腹查体未见异常。截石位,未见明显肛周包块,肛门及周围见明显红肿,范围约5×5cm,截石位6-7点处有破渍,少许脓性分泌物,截石位6-9点处压痛明显,肛诊未扪及其他占位性病变,指套未见血迹。


当日后续检查结果如图5-10。


图5 骨髓贝索MPO×1000


图6 骨髓瑞氏染色 ×1000


图7 骨髓细胞学检查


图8 流式细胞学检查


图9 染色体检查


图10 PML/RARA定量检查


当日给予三氧化二砷及维甲酸治疗,次日患者述肛周明显疼痛,并有反复高热,最高38.9℃,血压65/45mmHg,APL存在感染性休克,病情危重,转入ICU监护治疗,给予扩容、多巴胺+去甲肾上腺素升压抗休克治疗,血压趋于稳定。


但随后又出现高热、呼吸困难、血氧下降、心率增快,发生急性呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、心力衰竭,考虑并发了维甲酸综合征。第五日,患者又突然出现意识障碍,呈嗜睡状,头颅CT提示:双侧颞顶枕叶及胼胝体多发出血。患者情况危急,但我们医生根据病情变化和血象情况,不断调整治疗方案,终于在一个月后达到完全缓解,转危为安。


治疗1月后检查结果,如图11-14。


图11 骨髓细胞学检查


图12 流式细胞学检查


图13 染色体分析


图14 PML/RARA检测



案例分析


本案例患者以肛周脓肿在急诊科就诊,之后被收入院准备做手术,术前检查血常规结果异常,涂片发现异常早幼粒细胞,该患者凝血功能D二聚体未开验单,于是我们给患者加做了D二聚体,结果是明显增高的,加上纤维蛋白原明显减低,遂报告医生急性早幼粒细胞白血病可能合并DIC。


随后外科请血液内科会诊,并抽取了骨髓,我们收到骨髓涂片后30分钟内便发了骨髓细胞学检查的报告。由于我们的快速诊断,肛周脓肿暂停手术,采取抗感染保守治疗,当日便给予患者三氧化二砷及维甲酸精准治疗。后续患者继发感染性休克、维甲酸综合征、脑出血等,情况危急,我们采取各种应对措施,最终难题都被一一攻克,患者情况好转,病情稳定。



总  结


急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的急性髓系白血病(AML),占同期AML的10%~15%,发病率约0.23/10万,绝大多数APL患者具有t(15;17)(q22;q12)染色体易位,形成PML-RARα融合基因[1]


APL以异常早幼粒细胞增生为主,根据细胞形态可分为粗颗粒型(常见呈柴梱状的Auer小体);细颗粒型(核通常不规则,呈肾型,常见内外浆);微颗粒型(较少见,容易误诊)。但细胞化学染色均表现为MPO强阳性[2],可以作为与其他白血病的鉴别要点。


本病例作为高危APL(WBC≥10×10^9/L),临床表现凶险,极易死亡,而全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的规范化临床应用,APL的治愈率明显提高,故而需要早发现、早治疗,而血常规及血涂片便是发现疾病的第一道关口,在血常规岗位上一定做到细心、多一个心眼,避免漏诊。




参考文献

[1]中华医学会血液学分会,中国医师协会血液科医师分会.中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2018年版)[J].中华血液学杂志,2018,39(3):179-183.

[2]沈悌,赵永强.血液病诊断及疗效标准第4版[M].科学出版社.2018,4:302-305.


来自: 检验医学
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