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胆红素代谢与黄疸:看完主任画的这 4 张发病机制图全搞清楚了 ...

归去来兮 2022-5-6 71人围观 技术

肝脏作为人体最大的消化器官,有多种重要的功能,胆红素的代谢就是其中之一。未经肝脏处理的胆红素具有极性弱、脂溶性强的特点,容易穿过生物膜,易进入脑组织,尤其是新生儿,血脑屏障发育不全。当胆红素与脑部基底核的脂类结合时,将神经核染成黄色,称为核黄疸(胆红素脑病),引起严重的神经系统症状。


图片来源:站酷海洛 Plus


正常情况下,血中胆红素含量在 17.1umol/L 以下,当胆红素超过 34.2umol/L 时,一般可出现肉眼可见的皮肤、巩膜、黏膜等组织黄染,而含量在 17.1-34.2umol/L 之间时称为隐性黄疸。


实验室中常应用的胆红素名称多种多样,如结合胆红素、未结合胆红素、直接胆红素、间接胆红素等,尿干化学检测中的 「尿三胆」、粪便中的粪胆素、粪便颜色也与胆红素的代谢息息相关,各种称谓相近,容易混淆,有些实验人员对它们傻傻分不清楚,现总结如下:



一、 胆红素的分类


1. 基于化学反应的分类:根据胆红素是否直接与重氮试剂反应将其分为直接胆红素和间接胆红素。直接胆红素是经过肝细胞加工后的胆红素(即结合胆红素),易溶于水,可通过肾脏排出;间接胆红素不能与重氮试剂直接反应,必须有 「加速剂」 的参与,如 「甲醇、咖啡因」 等。


2. 根据是否与葡萄糖醛酸结合分类:结合胆红素与未结合胆红素。胆红素在运送到肝细胞后,在滑面内质网中,可与 1 分子或 2 分子葡萄糖醛酸结合,分别称为单葡萄糖醛酸结合胆红素(mBc)和双葡萄糖醛酸结合胆红素(dBc)。注意:当胆红素在血液中往肝细胞中运输时,与白蛋白结合形成的 「未结合胆红素 — 白蛋白复合体」 不是结合胆红素哟。


3. 基于高效液相色谱法分类:α 组分胆红素:即未结合胆红素(Bu);β 组分胆红素:即 mBc;γ 组分胆红素:即 dBc;δ 组分胆红素:即结合胆红素和白蛋白以共价键结合,这一部分可与重氮试剂直接反应,也属于直接胆红素。




二、 胆红素来源 


1. 衰老红细胞被单核吞噬细胞系统识别并破坏,占全部胆红素的 80% 以上;

2. 无效造血;

3. 含铁卟啉的酶类、肌红蛋白等。



三、 胆红素在血液中的运输


在血浆中,主要以胆红素 - 白蛋白复合体形式存在和运输。胆红素与白蛋白结合后,一方面增加了胆红素的水溶性,提高了血浆对胆红素的运输能力;另一方面限制了它自用通透各种细胞膜,避免了其对组织细胞造成毒性。



四、 胆红素在肝细胞的转变及排泌


胆红素进入肝细胞时与白蛋白分离,然后迅速被肝细胞摄取,进入细胞后与胞质的 Y 蛋白和 Z 蛋白结合(主要是 Y 蛋白),运输到滑面内质网,在 UDP- 葡糖醛酸基转移酶作用下与葡萄糖醛酸结合生成结合胆红素。结合胆红素水溶性强,被肝细胞分泌进入胆管系统,随胆汁排入小肠



五、 胆红素在肠道的转化


结合胆红素进入肠道后,在细菌的作用下脱去葡萄糖醛酸基,并被还原为胆素原,胆素原在肠道下段被氧化为粪胆素,成为粪便的主要颜色排出体外。


少部分胆素原可被肠粘膜重吸收,经门静脉入肝,其中大部分再次随胆汁排入肠腔,小部分进入体循环并经肾排出,成为尿胆素原。尿胆素原经空气氧化成为尿胆素成为尿的主要颜色排出体外。(如下图所示)




六、 黄疸的分类及各种指标的变化


人体内大部分指标升高(或降低)无非三种原因:来源增多(减少)、去路减少(增多)、相关器官的功能变化,据此可将黄疸类型大体分为三类:


1. 溶血性黄疸


各种原因引起的红细胞大量破坏,血红蛋白释放过多,导致血中未结合胆红素明显增加,超过肝脏处理能力。肝脏加强对未结合胆红素的摄取和转化,并将其随胆汁通过肠道排出体外,使得粪便颜色加深,且胆素原在肠肝循环中相对增多,出现在尿中的胆素原也相对增多。(如图)



2. 肝细胞性黄疸


肝细胞病变引起摄取未结合胆红素、转化排泄结合胆红素的能力下降,使血中未结合胆红素浓度上升;另一方面,病变区压迫毛细胆管(或堵塞),使生成的结合胆红素反流入血,使得肝脏中排出的胆红素降低,粪便颜色变浅。结合胆红素极性高,反流入血的部分可通过尿液排出,故尿中胆红素也呈现阳性。(如下图)



3. 梗阻性黄疸


由于胆管梗阻,胆汁排出障碍而淤积在胆管内,使得胆小管和毛细胆管扩张,通透性增加,胆汁和胆汁中的结合胆红素逆流入组织间隙和血窦,造成血和尿中的结合胆红素升高,重吸收的胆素原降低。由于梗阻,胆汁排入肠道减少,使得粪便颜色变浅甚至呈白陶土样



 附表:三种黄疸各指标变化


图源:作者制作
来自: 丁香园检验时间 | 作者:Doctor.7
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