得了这个病，患癌风险高达82%！

1966年，美国著名医学教授亨利·林奇(Henry T. Lynch)首次对这个疾病进行了较为详细地描述，后人把它称为林奇综合征（Lynch syndrome，LS）。

1985年，亨利·林奇教授将这种综合征命名为遗传性非息肉病性结直肠癌（Hereditary nonpolyposis colorectal cancer, HNPCC）。

林奇综合征，或称为遗传性非息肉病性结肠癌，属于常染色体显性遗传疾病，主要是由四种错配修复基因（mis-match repair，MMR）发生缺陷造成的，这些基因分别是MLH1、MSH2、MSH6、PMS2。

• 在20~25岁时或比家族中最早患结直肠癌病人的年龄小2~5岁时开始(取两者中最小的年龄)，每1~2年进行一次肠镜检查，检查至少持续到50岁。一般散发型结直肠癌由腺瘤到癌变的过程需要8~10年，林奇综合征这一过程仅为2~3年。每1~2年进行肠镜检查，可以确保腺瘤发生癌变前及时处理，在肠镜下切除早期腺瘤性病变，预防大肠癌的发生。

• 在30~35岁时或比家族中最早患结直肠癌病人的年龄小3~5岁时开始(取两者中最小的年龄)，每年进行妇科检查、子宫内膜活检和经阴道超声来筛查子宫内膜癌和卵巢癌。对于林奇综合征女性，建议在其生育结束时或在40岁时对进行预性子宫切除术和附件切术。

  
  

• 从30~35岁时开始进行胃镜检查联合胃窦活检，并且在活检发现有幽门螺杆菌感染时及时进行治疗。对于有胃癌危险因素者，每2~3年复查一次胃镜。在进行胃镜和结肠镜检查期间，应仔细检查十二指肠远端和回肠末端，排除有无小肠癌。

  
  

• 从30~35岁开始每年进行尿液分析、泌尿系彩超等检查，排查泌尿系统肿瘤。

  
  

• 在25~30岁时开始每年进行体格检查，包括仔细的皮肤和神经系统检查。

  
  

• 对于因结直肠癌或内镜下无法切除的腺瘤而进行手术的林奇综合征患者，推荐进行全结肠切除术及回肠直肠吻合术，而不是进行节段性切除术，并每年对剩余直肠进行内镜监测。因结直肠癌进行手术的女性患者，应该同时进行预防性子宫切除术和双侧附件切除术。