检验医师在血友病的诊疗中应担当什么角色？

近来，在血液科程主任的大力组织下，参加了一些血友病的MDT诊疗。很早以来，我就一直在思考，检验医师在血友病的诊疗中应担当什么角色？

显然，这个问题不仅仅局限于把标本及时上机，确保结果准确。我想，恐怕从血友病的诊断、治疗和监测，检验医师都有很多重要的角色可以担当。我没有到过血友病诊疗中心学习，但是有幸得到过业内专家的帮助和指导，加上有所关注，有所思考，有所探究，因此亦有一些个人心得：

1.血友病的诊断

协助诊断和鉴别诊断。充分发挥检验医师的侦察兵作用，识别真假血友病患者，提供合理有效的实验诊断及建议；充分发展完善的实验项目，能有效鉴别诊断，例如鉴别获得性血友病的APTT纠正试验，凝血因子Ⅷ抑制物定量；鉴别血管性血友病的VWF抗原和活性等。这些说简单也不简单，它考验检验医师的情怀和眼界。就拿纠正试验和抑制物来说，操作繁琐，没有一点出凝血检验的情怀，恐怕很难做好；而亏本严重的VWF，不考虑大局为重，真的很难开展下去。

建立数据库。血友病患者最有可能的就诊科室，包括血液科，创伤骨科手外科，骨关节外科，儿科；最终均很有可能汇集到血液科和儿童血液科两个科室，然而真正“集大成”的是检验科。因此，开发和建立当地血友病患者的数据库，检验医师具有最得天独厚的优势，但如何发挥该数据库的功能，利于患者的诊断治疗监测，可能需要与两个血液科充分对接探讨。

2.检验医师在血友病围术期MDT中的作用

协助围术期的监测和治疗。我以为，血友病围术期的MDT会诊中（其实并没有相关经历），最应充分讨论的问题包括：①该手术的类型（大中小型），手术凝血因子目标值，术后1周和2周的凝血因子活性目标值。②术前凝血因子8/9的基础值，有无抑制物，需不需要制定个体化的半衰期？③什么时候手术？这涉及到术前、术中、术后的凝血因子活性测定和根据测定结果计算凝血因子的用量，需要实验室的配合。④什么时候抽血，回报的结果如何评估？承担手术的科室应学会如何计算因子用量。

举个栗子，20kg的儿童，重型血友病A患者，接受大手术，比方说咽部手术，第1-7d目标是90%，第8-14d目标是60%，术前凝血因子8活性0.8%。需要的8因子量=（90-0.8）×20×0.5≈900单位，此处为方便计算0.8取0计算，0.5是因为每个单位的凝血因子8可使每公斤体重提高2%的因子活性。术前晚的后半夜便开始输注8因子，根据输注需要的时间决定从什么时候开始，以次日8点输完为标准，输完后15分钟达到峰值，例如8点15分，抽血送检验科急查，检验医师应提前做好仪器、试剂准备，确保第一时间报告结果，所以也不要抽太早，除非8因子可以24小时急查。视手术情况术中术后测定或补充凝血因子。

监测的采血时机。补充凝血因子前，先查因子活性，所谓谷值，根据该结果和需要达到的目标，用前述公式换算需要补充的8因子单位；补充8因子后15分钟查因子活性达到峰值，计算回收率，0.5只是通常的经验值，并不一定适用于每个人、每个品牌的凝血因子。如果不能每次输因子前先监测基础值再换算需要量，或可以首剂输注后12h，再输首剂的一半量。

此外，当前我们还可以进行凝血因子Ⅷ的药物代谢动力学检测，通过PKsolver和蔡氏工具等软件，计算半衰期和回收率等重要参数。我们采用的是6点采血法，包括输因子前（0h）、输因子后1h、4h、9h、24h、48h等六个采血点，获得相关参数，以为患者的手术安全保驾护航！通过目前有限的例数监测经验，我们发现不同人的确有显著差异。例如瘦个子的回收率要差一些，半衰期也有长于12h的案例！个体化检测，更精准，也更经济实惠，对患者无疑是获益的！

当然，目前经验还有限，我们也期待，在血液科的主导下，能够有更多的血友病接受药代动力学检测，以更有效地进行预防治疗和围手术治疗。