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踏破铁鞋无觅处——我与TTP的一次偶遇

归去来兮 2021-5-17 04:12 PM 3242人围观 技术



又是忙碌的一天,眨眼就快到中午了。这时,老师忽然对我们说:“今天的单快审完了,有一个很有趣的病例,不知道你们发现了没有?”老师露出狡黠的目光,不动神色!“还不快去找。”


我和同学一愣,今天又有宝贝?于是立即坐到电脑面前,逐一查看当天审核过的报告。翻呀翻呀翻,直到头晕脑胀也找不出个所以然,这时看到一个D-二聚体单独升高的结果,如下表所示。


“莫非……”于是马上屁颠屁颠去找老师。“老师,找到了,是这个D-二聚体单独升高的吗?”只见老师愣了一下,然后惊讶地发出一声,“啊?你说什么?什么D-二聚体升高?继续看……”我!啊啊啊!赶紧一溜烟跑掉了。

马上继续查看其他检查结果,越看越似乎觉得不寻常。忽然,难道是……脑袋中闪过某一次老师的提问,有一次老师讲课时提到溶血性贫血、血小板减少、肾功能损害……于是赶紧逐一查看患者的其他实验室检查结果:病人贫血,血色素50g/l,血小板16×109/L,RDW-CV 0.27%,间接胆红素36.3,LDH 1247U/L,有溶血现象,尿素氮18.52mmol/l,有肾功能损害……还有什么好说的,赶紧镜检复核。


镜检可见红细胞大小不一,嗜多色性,可见盔盖形、角形、三角形,破碎红细胞所占比例6.5%,还可见小球形红细胞。这些细胞从哪里来?当外周血出现这些裂片红细胞时,要高度警惕!高度警惕!

“老师!老师!我怀疑这个是TTP!”老师露出神秘的微笑,微微地点点头,“我为你点赞!”那么,什么是TTP?

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什么是TTP?
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP):是一种以微血管溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损伤,发热为主要临床表现的严重血栓性微血管病。其组织病理学检查发现,TTP患者微循环的微小动脉和毛细血管中有玻璃样酸性物质的形成,并证实这种病理变化是以血小板血栓形成为主。

TTP的发病机制:一系列研究揭示TTP的发病与血管性血友病因子剪切酶(ADAMTS13)有密切关系,因遗传性或获得性ADAMTS13缺乏,高分子量VWF不能被正常降解,导致微血管中大量血小板与血管内皮粘附,造成内皮损伤,血小板激活,微血管形成大量的血小板血栓。一方面,它消耗血小板导致继发性出血;另一方面,它使管腔狭窄,红细胞不能顺利通过,受到损伤破碎而导致微血管病变溶血。外周血涂片可见红细胞碎片增多,例如出现盔盖型、角形、三角形、小球形红细胞等。同时血小板血栓形成,可影响并累及器官的供血,导致器官功能障碍与损害。

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病例概况
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患者病史5天前无诱因下出现解浓茶样尿、乏力,伴胸闷、头晕、眼花、耳鸣、畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无四肢关节疼痛、皮疹,无呕血、黑便,无尿频、尿痛,无皮肤、牙龈出血等不适。1天前患者开始出现精神异常,表现为对答不切题、胡言乱语。

实验室检查溶血性贫血,血小板减低,间接胆红素升高,精神障碍,肾功能损伤,发热,结合临床表现,有五联症!似乎,符合!高度怀疑TTP!

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诊断标准
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诊断标准《血栓性血小板减少性性紫癜诊断与治疗专家共识》2012年版,认为TTP诊断需具备以下特点:

①具备TTP临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状三联症,和(或)五联症。

②典型的血细胞计数变化或血生化改变:贫血,血小板计数明显减低,尤其是外周血中红细胞碎片显著增多(>1%),血清游离血红蛋白增高,乳酸脱氢酶明显增高,凝血功能检查基本正常。

③血管性血友病因子剪切酶(ADAMTS13)活性显著降低,在特发性TTP中,常可检出ADAMTS13抑制物阳性,部分患者此项检查正常。

④排除溶血尿毒综合征,弥散性血管内凝血(DIC),HELLP综合症,EVans综合征,紫癜等疾病。

《血液病诊断及疗效标准》(第4版),给出的TTP诊断标准为:

①初步诊断,存在微血管性溶血性贫血和血小板减少,且无其他解释的原因,可初步诊断TTP,如同时存在精神系统表现,肾脏损害和发热,进一步支持TTP,但并非诊断必需的。

②确定诊断,血管性血友病因子剪切酶(ADAMTS13)活性显著降低<10%,或同时检出ADAMTS13抑制物,可诊断为TTP。

接着,我们进一步追踪患者外送的血管性血友病因子剪切酶(ADAMTS13)活性检测结果,结果回报小于5%。

综合以上实验室检查,结合临床表现,排除特发性血小板减少性紫癜,溶血尿毒综合征,弥散性血管内凝血,HELLP综合症,EVans综合征,紫癜等疾病,可以诊断患者为TTP。

《血栓性血小板减少性性紫癜诊断与治疗专家共识》2012年版提到:本病凶险,预后差,病程短,不及时治疗病死率达80%-90%。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开展治疗,首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗,对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时,才考虑使用。


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预后判断
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在判断TTP预后方面,作为一个短期预后指标,ADAMTS13的检测也有重要的临床意义

有严重ADAMTS13缺乏的患者,其TTP复发的危险性可增高30%,而没有严重缺乏者,其复发的危险性为9%。通过检测抗ADAMTS13抗体发现,抗ADAMTS13抗体阴性者,缓解率可达100%,死亡率几乎为零;而抗ADAMTS13抗体阳性者,缓解率为67%-84%,死亡率可达33%。因此,通过动态监测ADAMTS13,可有效地对TTP患者进行临床监测。

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总结
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TTP病例虽然少见,但是如果我们用好显微镜推片镜检这一“看家本领”,对裂片红细胞的形态及其与TTP的联系掌握得更扎实,能及时、准确报告临床,是不是可以第一时间帮助临床筛查出TTP病例,也能促进临床早诊断早治疗呢?

来源: 凝血6因子 | 作者:6因子
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