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2岁男童,血小板计数为0!这是什么病?

归去来兮 2021-1-4 60人围观 技术


作者:陈培填 汕头大学医学院第二附属医院


临床工作中,常会遇见一些特殊或典型的病例,整理之后,与大家分享。今天这个病例你会考虑是什么原因?


病例


一个2岁的男性患儿,家属予洗澡过程发现小腿少许皮疹,起初家长并不不在意,以为蚊虫叮咬所致,未就诊。后来皮疹增多,全身散布,家属这才重视,带患儿来就诊。


查体除身体出现针尖样皮疹外,口腔黏膜亦可见,完善了血常规及凝血功能,发现血小板计数为0,检验科复查后仍为0。


后完善骨髓检查,骨髓巨核细胞产板不良。排除血液系统恶性疾病,经过治疗后,患儿皮疹消退,血小板恢复正常范围。


看到这里,大家估计已诊断出孩子所患何病了,对!就是免疫性血小板减少症(immune throm-bocytopenia,ITP)。


ITP是儿童期最常见的血小板减少性出血性疾病,其特点是单纯血小板减少,而其他两系血细胞正常。


以前将该病称为特发性血小板减少性紫癜。啥叫“特发性”?就是病因不明的“简称”,找不到患者血小板减少的原因。学者们认为,感染、免疫接种(如接种麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗)及环境因素可能为其发病的原因。如有些患儿于接种疫苗后出现,或发病1~4周前曾有病毒感染史(如上呼吸道感染)。


而现在更名为“免疫性血小板减少症”,强调免疫介导所致。一方面,机体对自身抗原免疫失耐受,导致体内血小板供给不足及消耗过多所致——脾脏及淋巴组织产生针对抗血小板的抗体,致敏后的血小板被脾脏清除;另一方面,免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。


临床上以2~5岁患儿多见,常常是因为皮肤“针尖样”皮疹而来诊,予完善血常规后诊断。除“针尖样”皮疹外,患儿可合并紫癜、瘀斑,而鼻衄、牙龈出血、月经期大量出血相对较少。严重者,可出现内脏出血、颅内出血等危重病例。


庆幸的是,这种危重病例相对少见。如患儿出现头痛、呕吐,甚至神志改变、抽搐等表现,和或合并以下危险因素:血小板计数非常低、活动性出血(如血尿、消化道出血及持续鼻出血等)、头部创伤以及使用抗血小板药物,高度提示颅内出血,需积极完善相关检查并做出治疗。


那么,如果是私人诊所或一些地方卫生院,没有相关设备做出检查,是否可以通过一些临床表现,来量化ITP患者的出血情况及风险评估呢?


以下可供参考:出血严重程度及预测血小板计数。


备注:出血评价等级越高,血小板计数越低。(点击可查看大图)


前文我们知道,该病病因不明,无特异性的诊断标准,需排除其他疾病可能,其诊断要点包括:


1.至少2次血常规中血小板计数减少(<100×109/L),血细胞形态无异常。当然,如果出血过度,则血常规亦可出现贫血表现。


另外,需做出鉴别诊断,如假性血小板减少症、再生障碍性贫血、感染,甚至白血病等疾病。在病史采集时,需详细询问有没有发热、厌食、关节疼痛、近期体重减轻,以及布洛芬、肝素、阿司匹林、丙戊酸钠等药物使用史,出血家族史等信息尤为重要,如有涉及其中一点,需对ITP诊断做出怀疑。


2.脾脏一般不增大。


3.骨髓检查:巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。此为非必查项目,但对于临床症状体征及实验室检查不典型者、治疗效果差者,或者脾切除术前,则建议完善检查。另外,糖皮质激素使用前亦建议完善骨髓穿刺检查,避免误诊(怕啥?就怕万一是白血病,糖皮质激素治疗后患儿血小板也能回升)。


治疗方面,家属常有以下错误观点,甚至有些医师也会犯的错:


第一:缺啥补啥,输注血小板!


非危重症ITP患儿,由于体内存在相关抗体,通常血小板输注无效且会增加后续治疗的难度,对轻症患儿弊大于利,所以不要为非重症患儿输注血小板治疗。只有当患儿血小板计数<10×109/L,伴中枢神经系统出血或急需急诊手术等病情危急情况,可在甲基泼尼松龙冲击治疗下,同时予申请输注浓缩血小板。


第二:不输血小板,也得立马提升到正常范围!


ITP的治疗目标,是预防出血及减少血小板破坏。血小板数量如果达到正常数量固然是好,如不能,使血小板数量能满足机体止血需要亦可,如血小板计数>30×109/L、无明显出血表现,也可以暂时观察。


至于治疗方案,诊疗规范里已很详细,在此不做详述。


那么,日常生活中,如果患儿需要拔牙,甚至一些手术操作时,血小板多少才比较安全呢?



对于ITP患儿,定期复诊尤为重要。


出院后嘱咐每周行一次血常规检查,如病情稳定,可逐渐延长两次检查的间隔时间,如病情持续稳定半年,可停止监测。但需警惕因感染导致疾病复发,如再次出现皮肤瘀点瘀斑,甚至出现血尿、黑便、头痛等,需及时到医院就诊,并告知医师患儿既往有ITP病史。


【参考资料】

1.中华医学会儿科学分会血液学组,中华儿科杂志编辑委员会.儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范2019版[J].中华儿科杂志

2.胡亚美,等,诸福棠实用儿科学(第8版)[M].人民卫生出版社,2015:1896-1899

3.王琳等,原发免疫性血小板减少症出血评分系统[J].中华血液杂志,2015

4.Cecinati V,Principi N,Brescia L,et al.Vaccine administration and the development of immune thrombocytopenic purpura in children[J].Hum Vaccin Immunother,2013,9(5):1158-1162

5.Neunert C,Noroozi N,Norman G,et al.Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia:a systematic review.J Thromb Haemost 2015;13:457.

来自: 医学界儿科频道 | 作者:陈培填
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