2岁男童，血小板计数为0！这是什么病？

作者：陈培填 汕头大学医学院第二附属医院

临床工作中，常会遇见一些特殊或典型的病例，整理之后，与大家分享。今天这个病例你会考虑是什么原因？

看到这里，大家估计已诊断出孩子所患何病了，对！就是免疫性血小板减少症（immune throm-bocytopenia，ITP）。

ITP是儿童期最常见的血小板减少性出血性疾病，其特点是单纯血小板减少，而其他两系血细胞正常。

以前将该病称为特发性血小板减少性紫癜。啥叫“特发性”？就是病因不明的“简称”，找不到患者血小板减少的原因。学者们认为，感染、免疫接种（如接种麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗）及环境因素可能为其发病的原因。如有些患儿于接种疫苗后出现，或发病1~4周前曾有病毒感染史（如上呼吸道感染）。

而现在更名为“免疫性血小板减少症”，强调免疫介导所致。一方面，机体对自身抗原免疫失耐受，导致体内血小板供给不足及消耗过多所致——脾脏及淋巴组织产生针对抗血小板的抗体，致敏后的血小板被脾脏清除；另一方面，免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

临床上以2~5岁患儿多见，常常是因为皮肤“针尖样”皮疹而来诊，予完善血常规后诊断。除“针尖样”皮疹外，患儿可合并紫癜、瘀斑，而鼻衄、牙龈出血、月经期大量出血相对较少。严重者，可出现内脏出血、颅内出血等危重病例。

庆幸的是，这种危重病例相对少见。如患儿出现头痛、呕吐，甚至神志改变、抽搐等表现，和或合并以下危险因素：血小板计数非常低、活动性出血（如血尿、消化道出血及持续鼻出血等）、头部创伤以及使用抗血小板药物，高度提示颅内出血，需积极完善相关检查并做出治疗。

那么，如果是私人诊所或一些地方卫生院，没有相关设备做出检查，是否可以通过一些临床表现，来量化ITP患者的出血情况及风险评估呢？

以下可供参考：出血严重程度及预测血小板计数。

备注：出血评价等级越高，血小板计数越低。（点击可查看大图）

前文我们知道，该病病因不明，无特异性的诊断标准，需排除其他疾病可能，其诊断要点包括：

治疗方面，家属常有以下错误观点，甚至有些医师也会犯的错：

至于治疗方案，诊疗规范里已很详细，在此不做详述。

那么，日常生活中，如果患儿需要拔牙，甚至一些手术操作时，血小板多少才比较安全呢?

对于ITP患儿，定期复诊尤为重要。

出院后嘱咐每周行一次血常规检查，如病情稳定，可逐渐延长两次检查的间隔时间，如病情持续稳定半年，可停止监测。但需警惕因感染导致疾病复发，如再次出现皮肤瘀点瘀斑，甚至出现血尿、黑便、头痛等，需及时到医院就诊，并告知医师患儿既往有ITP病史。