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纤维蛋白原（Fibrinogen，Fbg，FIB）是凝血因子Ⅰ，是一种由肝脏合成的具有重要的凝血功能的蛋白质，是血浆中含量最高的一种凝血因子，分子量340kD，半衰期4-6日，血浆中参考值为2-4g/L。 “老大”之称名副其实，不单因为其是血液中含量最高的凝血因子，更因为不论是内源性凝血途径中的因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ，还是外源性凝血途径中的因子Ⅲ、Ⅶ，或是共同途径中的因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ，亦或是到处帮忙的因子Ⅳ，所有这些因子耗费精力、层层发力，最终都是为了让纤维蛋白原能变身为纤维蛋白，从而使血液从流动状态变为凝固状态。 在凝血酶的作用下，纤维蛋白原的α链与β链分别释放出A肽和B肽，生成纤维蛋白单体，进一步在钙离子与活化的XIII因子作用下，单体之间以共价键相连，变成稳定的纤维蛋白。同时作为血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa的受体，参与血小板活化、聚集，因此与出血性疾病及血栓性疾病密切相关。 纤维蛋白原的异常通常分为高纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症、无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症和低异常纤维蛋白原血症5种类型，按病因可分为遗传性和获得性。过度消耗、纤溶亢进和肝功能严重障碍或者先天缺乏，均可使纤维蛋白原浓度下降。
纤维蛋白原在凝血过程中作用举足轻重，当血管破损→血小板激活、凝血因子激活→凝血酶形成→纤维蛋白原活化为纤维蛋白→纤维蛋白多聚体形成→凝血因子xIII加固打包→血凝块形成，出血停止→纤溶系统激活→血块降解、血流通畅，纤维蛋白原的功能除了参与凝血外，还与血小板聚集、抗凝及胎盘植入、伤口愈合有关。 异常纤维蛋白原血症（congenital dysfibrinogenemia，CD）是常染色体显性遗传病，该病纤维蛋白原数量正常，结构异常，CD患者约55%无任何症状，25%有出血表现，20%有血栓形成，部分患者既有出血表现也有血栓形成。需要警惕的是，无症状异纤患者在临床进程中会发展为有症状的患者，尤其是在外伤、手术或者妊娠等情况可诱发大出血。异纤引起血栓的机制可能：1.异常纤维蛋白原不能与凝血酶发生作用，导致凝血酶水平高；2.异常纤维蛋白形成的血凝块不易被纤溶酶降解。异纤引起流产的机制可能与FIB多聚化受损有重要关联，与纤溶延迟也可能相关。 对于临床上发现纤维蛋白原降低，我们推荐诊断异纤的流程如下：
异纤合并妊娠处理如下： 1.患者的出血相对较轻，可以自发，但手术、创伤等情况可诱发大出血。 2.妇女妊娠期是高危状况，流产、死胎、胎盘早剥、胎儿宫内窘迫、产后出血及血栓均可发生，有研究提示异纤患者流产率达19.8%，在血栓表型异纤中，流产率达40%。产后出血发生率上升，达21.4%，尤其是出血表型者更易发生。 3.对于既往无妊娠期产科并发症，平时无症状的异纤患者，不推荐常规补充Fbg。 4.既往有反复流产史，纤维蛋白原补充应贯彻整个妊娠期，有胎盘功能不全、宫内窘迫，建议补充Fbg。 5.最佳终止妊娠的方式应根据胎儿及母体情况而定，不应根据Fbg水平。 6.有血栓史及血栓型异纤患者，建议妊娠早期用机械性方法预防血栓，不需要预防性补充Fbg。
目前用于补充纤维蛋白原的血制品主要有血浆、冷沉淀及纤维蛋白原浓缩物。
尤其是新鲜冰冻血浆中含有各种凝血因子，但多个研究显示其输注疗效不一，补充纤维蛋白原水平并不稳定，且可能存在输血超负荷的情况，所以并不是最佳外援。常用剂量：10ml/kg-15ml/kg。
富含纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ、ⅩⅢ、vWF因子和纤维结合蛋白。每单位冷沉淀含200～250 mg纤维蛋白原。临床常用剂量是0.2-0.3U/kg。但是在有单一凝血因子制剂可用时冷沉淀也不宜作为首选外援。
可减少异基因血制品的输注，确保输注效率，减少不良反应，当为最佳外援。国内上市产品主要适应证包括：1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；DIC；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。 本文编辑：小珍 |
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