最美【周芷若】不幸离世！“不死的癌症”和“偏爱”女性的恶魔 ...

12月13日消息，周海媚工作室官方发布消息：海媚姐因病医治无效，于2023年12月11日离开了我们。

周海媚可以说是一代人心中的最美“周芷若”，她的形象和表演给人们留下了深刻的印象。

伴随这则噩耗，一个疾病也备受关注，就是曾经被称为女性易患的“不死癌症”，系统性红斑狼疮！

系统性红斑狼疮（SLE）有个美丽的特征——“红色蝴蝶斑”，这就是患者身上最具特征性的症状就是面部会长出红斑，就像红色蝴蝶一样停留在皮肤表面。

美丽的背后却有着残酷的现实！

作为一种系统性自身免疫病，SLE以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。

SLE患病率地域差异较大，我国患病率为（30.13-70.41）/10万，以女性多见，尤其是20~40岁的育龄女性。

SLE的临床表现具有高度异质性，不同患者的临床表现各不相同。包括发热、疲乏等全身症状；面颊部蝶形红斑等皮肤黏膜损害症状；肌肉骨骼、肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。

有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，需高度警惕。

SLE可发病于不同年龄和性别，虽然更多见于女性，但男性同样也可能“中招”。流行病学研究显示，男性SLE患者约占患者总数的4%~22%。而且男性患者更容易累及肾脏、心血管系统、神经系统，且预后更差，死亡率相较女性也更高！

早发现、早治疗是SLE治疗的原则之一。

而男性患者因为发病率低，且临床表现不是典型的红斑、发热、黏膜受损等，因此更容易被误诊，导致延误治疗时机，更会直接影响预后。

此外，男性患者的雄激素水平较高，能提高自身耐受度，使得病情长期处于抑制状态，一旦受到外界刺激，如创伤感染等，更容易导致疾病快速进展。这些也是初诊SLE患者中，男性症状往往比女性更加严重的原因！

SLE的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。

目前SLE的治疗包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂等多种药物，各类药物的疗效及不良反应差异很大，临床主要根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。

复发是SLE患者常见的临床特点，研究显示，SLE患者4年内总复发风险为60%。复发是疾病活动度明显增加的标志，亦是导致器官损害和不良预后的主要原因。复发的高危因素包括发病年龄低、 持续的临床疾病活动及血清学活动。预防、减少复发和控制疾病所致的器官损害、降低患者病死率、提高生存率和生活质量是SLE治疗的长期目标。

另外，2020年《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》也提出了如下六点选用非药物干预措施对SLE患者进 行治疗的建议，主要通过调整生活方式来帮助SLE治疗。

（1）避免接触常见的危险物质；某些化妆品中含有可能诱发红斑狼疮、加重病情的物质；此外，SLE患者应避免接触染发剂和纹眉剂等。

（2）防 晒；紫外线照射可诱发SLE，防晒（如防晒霜）可避免紫外线对 SLE 患者皮肤的刺激，减轻患者的皮肤炎症，减少疾病复发。

（3）适度运动；接受运动干预的患者，可降低抑郁，减轻疲劳。

（4）注重心理支持；心理干预可降低焦虑 、精神压力和抑郁的发生 ，有 助于控制疾病活动

（5）戒烟；SLE 吸烟者相对不吸烟者，其发病风险 更高；

（6）补充维生素D；骨质疏松是SLE患者主要的共存疾病。SLE患者的血清维生素 D 水平明显低于健康人群，补充维生素D可减轻SLE患者的炎症和疾病活动度。

根据国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》，目前，中国系统性红斑狼疮患病人群超过100万，患病率高居世界第二。

随着诊治水平不断提高，患病后的10年生存率，从1950年代的50%提升至目前的89% 。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后已较前明显改善。

但系统性红斑狼疮目前仍无法根治，目前只能通过药物控制给予缓解病情，待到病情缓解后，后续再进行维持性治疗。

而且我国SLE患者的10年生存率虽已升至目前的89%，但25-30年后的存活率呈断崖式下降，仅为30%。

不过，随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

一般检查

SLE临床表现的多样性导致其一般实验室检查同样具有多样性。根据 SLE 患者受累器官/系统的不同，其一般实验室检查结果亦有不同，但患者通常表现为红细胞沉降率升高。

血液系统受累的患者可表现为白细胞减少、淋巴细 胞减少、血小板减少和贫血等；血白蛋白水平下降、 肌酐升高、尿常规异常等提示SLE肾脏受累。 

免疫学检查

此外，免疫复合物激活经典补体途径导致相关补体成分消耗，补体 C3、补体 C4 和总补体活性 （CH50）下降，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动。

狼疮细胞。SLE患者血液内存一种抗核蛋白的IgG抗体，它作用于细胞抗原决定簇，并使细胞核胀大，失去原有的染色质致密结构，形成一种均匀无结构的圆形烟雾状物质，称均匀体。这种均匀体蛋白在补体作用下，被成熟的中性多核白细胞吞噬后即为红斑狼疮细胞。这种现象在体外形成，故须在抽取静脉血后给予一定的条件在适当的温度下放置一定时间，促使其形成。

 红斑狼疮细胞

免疫荧光ANA是SLE的筛选检查。对SLE的诊断敏感度为95%，特异度相对较低为65%。

 抗ENA抗体包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。抗 Sm 抗体见于 10%~30% 的 SLE 患者，对 SLE诊断具有高度特异性；抗 Ro/SSA抗体 和抗 La/SSB 抗体是干燥综合征的特征型抗体，亦可见于 SLE 患者。抗双链 DNA 抗体见于 60%~80% 的 SLE 患者，对 SLE 诊断的特异度为95%，敏感度为70%。

 此外，SLE患者常出现aPL阳性，aPL包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白抗体。aPL阳性的SLE患者易发生血栓和妊娠并发症，如复发性流产。aPL 的检测结果随时间变化， 因此需定期复查。

参考文献

[1].2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志,2020(03):172-185.

[2]沈南,赵毅,段利华等.系统性红斑狼疮诊疗规范[J].中华内科杂志,2023,62(07):775-784.

[3]陈静,李强,屈莉等.系统性红斑狼疮病人服药依从性现状调查及影响因素分析[J].全科护理,2023,21(34):4866-4869.