什么是自身免疫引起的贫血？

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyti canemia,AIHA）是由于我们人体自身的免疫功能紊乱，导致体内产生自身抗体，进而发生一系列的免疫反应，最终导致血液中的红细胞加速破坏，并且溶血的速度超过了骨髓代偿的速度所造成的疾病。¹

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的发病机制，是由于感染、炎性疾病、药物以及淋巴细胞扩增性疾病等因素刺激机体，机体受到刺激后进而产生自身抗体。而这些自身抗体进而会导致机体的免疫系统不能识别自身红细胞表面的抗原，最终导致免疫系统发生功能失调。²

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的主要临床症状包括：乏力、头晕、头昏、心悸、气短、寒战、发热、腰痛、胸闷等症状。其主要体征包括：贫血外貌，皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大等体征。

AIHA的临床分类主要是根据我们机体针对红细胞的自身抗体反应温度特性而定，目前主要分为四种：温抗体型(37℃时和红细胞的亲和力最强)、冷抗体型(0～4℃时亲和力最强)、混合型(同时存在温抗体和冷抗体)以及直接抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。在此就不再一一展开介绍啦。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断标准包含以下三个方面：①血红蛋白水平达到贫血的标准。②实验室检测到相关的红细胞自身抗体。③实验室检测至少符合以下三条中的一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L、结合珠蛋白<100 mg/L、总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。¹    

 下面小编再简单介绍一下AIHA相关的红细胞自身抗体。目前的研究认为，AIHA相关的红细胞自身抗体主要包括IgG、IgA和IgM三种亚型，三种亚型的自身抗体中又以IgG类抗体占绝大多数。其中IgG类自身抗体的亚型又可以有不同的区分，区分的标准是IgG类自身抗体不同的亚型之间其免疫球蛋白的Fc段受体结合到单核巨噬细胞的亲和力不同。最新的研究发现，我们体内的红细胞可以被IgG分子致敏，而且IgG分子致敏红细胞是引起溶血的主要原因。以前的观点一般认为IgG类抗体激活补体经典途径的能力较弱，但现在普遍认为IgG类抗体通过Fc受体更易于被患者的网状内皮系统所识别，最终更容易导致我们机体免疫系统的功能失调。

目前该疾病的常规治疗措施包括外科脾切除术、使用免疫抑制剂(大剂量使用糖皮质激素)、利用单克隆抗体类药物治疗(如利息妥单抗，主要封闭B细胞表面的CD20分子)和辅助治疗包括输注红细胞制剂等。

目前临床医生普遍认为，治疗该类疾病还是要迅速的查清病因，并尽早地控制住原发疾病。除了早发现之外，临床医生也可以积极的采取一些对症治疗措施，减少并发症的发生。

相信随着医学诊疗技术的发展，医疗人员在面对该类疾病时，会拿出更为先进的治疗方案，例如目前研究较多的“调节性T细胞的特性在AIHA中的应用”这一类课题，可能就是其中的一个治疗方向。

1.中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组 .自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）.中华血液学杂志2017年4月第38卷第4期.

2.梁晓浏, 林正明 .自身免疫性溶血性贫血研究进展 .临床血液学杂志 .2015年第28卷2期.