找回密码
 立即注册

QQ登录

只需一步,快速开始

  • QQ空间
  • 回复
  • 收藏

浅谈纤维蛋白原

归去来兮 2023-4-11 05:06 PM 726人围观 科普


  纤维蛋白原(Fibrinogen,Fbg,FIB)是凝血因子Ⅰ,是一种由肝脏合成的具有重要的凝血功能的蛋白质,是血浆中含量最高的一种凝血因子,分子量340kD,半衰期4-6日,血浆中参考值为2-4g/L。

    “老大”之称名副其实,不单因为其是血液中含量最高的凝血因子,更因为不论是内源性凝血途径中的因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ,还是外源性凝血途径中的因子Ⅲ、Ⅶ,或是共同途径中的因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ,亦或是到处帮忙的因子Ⅳ,所有这些因子耗费精力、层层发力,最终都是为了让纤维蛋白原能变身为纤维蛋白,从而使血液从流动状态变为凝固状态。

    在凝血酶的作用下,纤维蛋白原的α链与β链分别释放出A肽和B肽,生成纤维蛋白单体,进一步在钙离子与活化的XIII因子作用下,单体之间以共价键相连,变成稳定的纤维蛋白。同时作为血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa的受体,参与血小板活化、聚集,因此与出血性疾病及血栓性疾病密切相关。

  纤维蛋白原的异常通常分为高纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症、无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症和低异常纤维蛋白原血症5种类型,按病因可分为遗传性和获得性。过度消耗、纤溶亢进和肝功能严重障碍或者先天缺乏,均可使纤维蛋白原浓度下降。

  • Fbg测定方法主要有Clauss法与PT演算法

Clauss法是一种测定Fbg功能活性水平的方法,它是在待测血浆中加入足量的凝血酶,血浆凝固所需时间与Fbg浓度呈负相关,将凝固时间与定标曲线比较从而算出Fbg浓度。
PT演算法则是一种基于PT反应曲线进行推导,间接测定Fbg浓度的方法,首先获取全自动血凝仪PT凝固曲线的一次函数方程,再通过曲线获取反应吸光度差值,然后将差值代入方程,计算出Fbg浓度;即血浆中所有Fbg转变成纤维蛋白时,浊度的改变与Fbg含量成正比,从而计算出Fbg含量。

纤维蛋白原在凝血过程中作用举足轻重,当血管破损→血小板激活、凝血因子激活→凝血酶形成→纤维蛋白原活化为纤维蛋白→纤维蛋白多聚体形成→凝血因子xIII加固打包→血凝块形成,出血停止→纤溶系统激活→血块降解、血流通畅,纤维蛋白原的功能除了参与凝血外,还与血小板聚集、抗凝及胎盘植入、伤口愈合有关。

异常纤维蛋白原血症(congenital dysfibrinogenemia,CD)常染色体显性遗传病,该病纤维蛋白原数量正常,结构异常,CD患者约55%无任何症状,25%有出血表现,20%有血栓形成,部分患者既有出血表现也有血栓形成。需要警惕的是,无症状异纤患者在临床进程中会发展为有症状的患者,尤其是在外伤、手术或者妊娠等情况可诱发大出血。异纤引起血栓的机制可能:1.异常纤维蛋白原不能与凝血酶发生作用,导致凝血酶水平高;2.异常纤维蛋白形成的血凝块不易被纤溶酶降解。异纤引起流产的机制可能与FIB多聚化受损有重要关联,与纤溶延迟也可能相关。

对于临床上发现纤维蛋白原降低,我们推荐诊断异纤的流程如下



异纤合并妊娠处理如下:


1.患者的出血相对较轻,可以自发,但手术、创伤等情况可诱发大出血。

2.妇女妊娠期是高危状况,流产、死胎、胎盘早剥、胎儿宫内窘迫、产后出血及血栓均可发生,有研究提示异纤患者流产率达19.8%,在血栓表型异纤中,流产率达40%。产后出血发生率上升,达21.4%,尤其是出血表型者更易发生。

3.对于既往无妊娠期产科并发症,平时无症状的异纤患者,不推荐常规补充Fbg。

4.既往有反复流产史,纤维蛋白原补充应贯彻整个妊娠期,有胎盘功能不全、宫内窘迫,建议补充Fbg。

5.最佳终止妊娠的方式应根据胎儿及母体情况而定,不应根据Fbg水平。

6.有血栓史及血栓型异纤患者,建议妊娠早期用机械性方法预防血栓,不需要预防性补充Fbg。



目前用于补充纤维蛋白原的血制品主要有血浆、冷沉淀及纤维蛋白原浓缩物。


  • 血浆:

尤其是新鲜冰冻血浆中含有各种凝血因子,但多个研究显示其输注疗效不一,补充纤维蛋白原水平并不稳定,且可能存在输血超负荷的情况,所以并不是最佳外援。常用剂量:10ml/kg-15ml/kg。


  • 冷沉淀:

富含纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ、ⅩⅢ、vWF因子和纤维结合蛋白。每单位冷沉淀含200~250 mg纤维蛋白原。临床常用剂量是0.2-0.3U/kg。但是在有单一凝血因子制剂可用时冷沉淀也不宜作为首选外援。


  • 纤维蛋白原浓缩物:

可减少异基因血制品的输注,确保输注效率,减少不良反应,当为最佳外援。国内上市产品主要适应证包括:1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症:严重肝脏损伤;肝硬化;DIC;产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。



本文编辑:小珍


来源: 东源诊断
我有话说......