凝血因子活性检测的临床意义

凝血因子是血浆与组织中直接参与凝血的物质统称。其中已按国际命名法，用罗马数字按发现的次序编号的凝血因子有12 种（原 13 种，VI 其实是活化后的第五因子而被取消）：凝血因子I，II，III，IV，V，VII，VIII，IX，X，XI，XII，XIII。凝血因子检测是评估凝血系统功能的重要实验室检查，其主要涉及对出血性疾病、血栓性疾病、肝病及遗传性凝血缺陷等的诊断、鉴别诊断和治疗监测。

二、临床意义

（一）诊断遗传性凝血因子缺乏症

如血友病A（甲型）：因子Ⅷ活性降低；血友病B（乙型）：因子Ⅸ活性降低；

其他罕见遗传性凝血因子缺乏等，需通过特定因子活性检测确诊。

（二）评估获得性凝血因子缺乏

1. 肝病 肝脏是凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等）合成的主要器官。

2. 维生素K缺乏 维生素K依赖因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低，常见于新生儿出血症、胆道梗阻、长期使用抗生素或抗凝药（如华法林）。

3. 弥散性血管内凝血（DIC） 

4. 自身免疫性疾病 

（三）鉴别出血原因

凝血因子缺乏常表现为深部组织出血（关节、肌肉），而血小板异常多导致皮肤黏膜出血（紫癜、鼻出血）。

（四）指导治疗及监测

如：替代治疗、抗凝治疗监测、围手术期评估等

（五）预后评估

如：肝病预后、DIC预后评估等 

（六）遗传咨询与产前诊断

如：携带者筛查、产前诊断等

三、检测方法原理

本实验室使用（一期法检测）是目前最常用的凝血因子活性测定方法。

检测原理：基于检测待测标本对乏因子（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ与Ⅻ）血浆所致的凝固时间（PT 或 APTT）延长的纠正能力。将稀释后的待测血浆与乏因子血浆混合后进行 PT 或 APTT 检测，检测结果与待测血浆中的凝血因子活性呈负相关。通过使用已知凝血因子活性的血浆进行系列稀释并与乏因子血浆混合后进行 PT 或 APTT 检测建立的定标曲线，可以得出待测血浆中相应凝血因子的活性。

四、标本采集

标本采集：依照 WS/T 359的要求使用3.2%枸橼酸盐抗凝管采集3ml标本,在常温下进行标本运送，标本应在采集后1 h内尽快送检。当标本存在凝块、溶血、抗凝剂使用错误或采血量不当（与标示量相差超过±10%）时，应拒收。

五、报告方式

六、适应检测科室患者

血液科、感染科、消化内科、耳鼻喉科、重症医学科、急诊科、生殖中心、产科、妇科、骨科、普外科、儿科等

参考文献：

[1] WS/T 220—2021 凝血因子活性测定技术标准

[2] 夏薇，陈婷梅主编.《临床血液学检验技术》人民卫生出版社.2022.10.

[3] 邵勉,薛明明,王思佳,等.《急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识》中华急诊医学杂志, 2020,29(6): 780-787.

[4] 王学锋,王书杰,赵永强等.《罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识》中华血液学杂志, 2021,42(2): 89-96. 

[5] 余丹丹, 刘葳,张磊《获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗》中华血液学杂志, 2023,44(11) : 956-962.