掀起你的盖头来，让我看看你的“真面目”！

作者：陆军军医大学西南医院血液科实验室 黄兴琴

西安市儿童医院中心实验室 高晓鹏 

病例资料：女性，65岁，主诉皮肤瘀斑1月余。患者一月前无明显诱因出现下肢皮肤瘀斑，遂就诊某医院，查血常规提示血小板减少，遂来我院门诊。

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淋巴细胞增殖性疾病(LPD)是一种形态学、免疫学和临床特点各异的一类疾病的总称，其生物学本质是一组起源于相对成熟的淋巴细胞的疾病，是以成熟淋巴细胞克隆性增殖为特征的一组恶性疾病。在这些疾病中，肿瘤性的淋巴细胞除了浸润淋巴细胞造成淋巴结、脾脏肿大外，还累及骨髓和外周血，出现骨髓和外周血中淋巴细胞增多，该疾病多是一种慢性过程，惰性发展，不治疗也可以生存较长时间；可以随诊观察，如果病情有进展，比如全身的淋巴结增大或者淋巴细胞增加明显，或生长速度非常快，再进一步采取相关的措施。

本案例是以血小板减少起病的一例B-LPD，比较少见。患者老年女性，临床表现血小板减少待查，首先想到是免疫性血小板减少或巨核细胞成熟障碍的问题，血片淋巴细胞比例不高，形态无明显异常，加上患者没有淋巴结肿大或其他阳性体征，假如没有做骨穿的话根本不可能想到是LPD方面的疾病，LPD有时就是这样不按常理出牌。

但是患者血小板减少原因待查，有必要骨穿，一切出乎意料，骨髓巨核数量及分类正常，但是淋巴细胞比例明显增高，占65%，尽管血小板减少，减少原因原来是LPD引起的，一般情况下LPD晚期可有血小板减少，早期淋巴比例不高伴血小板减少的很少见。正常成年人骨髓中淋巴细胞一般40%以下，比例在15-30%之间多见。

若骨髓淋巴细胞≥40%时，或者＜40%，但是阅片易见成熟淋巴细胞聚集出现时就要考虑到LPD。对于老年患者就必须高度警惕淋巴瘤的可能。多数B-LPD临床进展缓慢、呈惰性病程，可向侵袭性淋巴瘤转化，治疗后可缓解，但难以治愈。形态学以小到中等大小的成熟淋巴细胞为主，部分可见核仁。免疫表型表达成熟B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22）和表面免疫球蛋白（sIg）、单一轻链（κ或λ）。

1、  CLL/SLL：临床上常以淋巴结肿大为主，少见了巨脾。以小淋巴细胞为主。

5、  Burkitt淋巴瘤/白血病，细胞胞浆常蜂窝状空泡，骨髓活检有“满天星”现象。典型的免疫表型为CD10+、CD19+、CD20+、CD22+、bcl-6+和bcl-2-或弱表达。而CD34-、TdT-、Ki-67高达95%以上。Burkitt淋巴瘤的典型染色体异位是t(8;14)，大多数有MYC基因易位。

6、  边缘区淋巴瘤（MZL）：细胞形态边缘有毛刺状突起，常呈两极，免疫分型：CD19+、CD5-、CD10-、CD103-、CD25-、CD123-，常见染色体异位是t(11;18)。

7、 套细胞淋巴瘤（ MCL）：形态来说细胞小细胞为主，混大细胞，常伴异常形态及幼稚样形态的淋巴细胞。免疫分型：CD19+、CD5+、CD23-、CD20++、SIg++、CCDN1+、SOX11+，常见染色体异位是t(11;14)。

8、滤泡淋巴瘤（FL）:细胞核有切迹，以淋巴结肿大为主，临床可有巨脾，免疫分型CD19+、CD5-、CD10+、bcl-6+、bcl-2+等,常见染色体异位是t(14;18)。