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掀起你的盖头来,让我看看你的“真面目”!

归去来兮 2020-12-30 54人围观 技术


作者:陆军军医大学西南医院血液科实验室 黄兴琴

西安市儿童医院中心实验室 高晓鹏 


淋巴细胞增殖性疾病(LPD)主要是淋巴细胞克隆性增殖的疾病,常常表现为肿瘤性的淋巴细胞浸润淋巴结、脾脏和血液、骨髓等其他器官,多是一种慢性过程,惰性发展,主要临床表现为局部淋巴结肿大和B症状(发热、乏力、盗汗、体重减轻等);早期多无明显症状,多是体检时发现。


 


案例经过


病例资料:女性,65岁,主诉皮肤瘀斑1月余。患者一月前无明显诱因出现下肢皮肤瘀斑,遂就诊某医院,查血常规提示血小板减少,遂来我院门诊。



血常规

WBC:5.6×109/L,RBC:4.12×1012/L,HGB:130 g/L,PLT:49×109/L,在门诊给予升血小板胶囊治疗,时有升高,时有下降,皮下出血吸收,因血小板恢复欠佳,故进一步行骨髓检查明确。



外周血常规

白细胞6.58×109/L,血红蛋白119g/L,血小板39×109/L。外周血涂片分类提示:中性粒细胞比例增高,占74%,淋巴细胞占22%,形态大致正常;成熟红细胞无异常,血小板单个散在可见。


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骨髓象

涂片及分类如下:有核细胞增生明显活跃,淋巴细胞明显增高,占65%,其细胞胞体小,胞浆量多少不一,部分胞浆嗜碱性强,可见伪足,核椭圆或不规则形,可见凹陷,核染色质粗糙,核仁不见。且有聚集出现。粒系及红系比例偏低。巨核细胞数量及形态正常,血小板单个散在。



骨髓结论

考虑LPD,建议免疫分型,染色体及分子生物学检查。


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骨髓流式免疫分型结论

恶性单克隆成熟B细胞占46.14%,小细胞为主。部分体积偏大,考虑B-LPD/NHL。




临床诊断

结合骨髓细胞形态学、免疫分型结果,该患者确诊为B-LPD。



治疗
患者共住院4天,给予R-COP方案联合化疗,出院时血常规:WBC:9.13×109/L,淋巴细胞比例12%,HGB:111g/L,PLT:50×109/L,病情稳定,无特殊不适。



心得体会


淋巴细胞增殖性疾病(LPD)是一种形态学、免疫学和临床特点各异的一类疾病的总称,其生物学本质是一组起源于相对成熟的淋巴细胞的疾病,是以成熟淋巴细胞克隆性增殖为特征的一组恶性疾病。在这些疾病中,肿瘤性的淋巴细胞除了浸润淋巴细胞造成淋巴结、脾脏肿大外,还累及骨髓和外周血,出现骨髓和外周血中淋巴细胞增多,该疾病多是一种慢性过程,惰性发展,不治疗也可以生存较长时间;可以随诊观察,如果病情有进展,比如全身的淋巴结增大或者淋巴细胞增加明显,或生长速度非常快,再进一步采取相关的措施。


本案例是以血小板减少起病的一例B-LPD,比较少见。患者老年女性,临床表现血小板减少待查,首先想到是免疫性血小板减少或巨核细胞成熟障碍的问题,血片淋巴细胞比例不高,形态无明显异常,加上患者没有淋巴结肿大或其他阳性体征,假如没有做骨穿的话根本不可能想到是LPD方面的疾病,LPD有时就是这样不按常理出牌。


但是患者血小板减少原因待查,有必要骨穿,一切出乎意料,骨髓巨核数量及分类正常,但是淋巴细胞比例明显增高,占65%,尽管血小板减少,减少原因原来是LPD引起的,一般情况下LPD晚期可有血小板减少,早期淋巴比例不高伴血小板减少的很少见。正常成年人骨髓中淋巴细胞一般40%以下,比例在15-30%之间多见。


若骨髓淋巴细胞≥40%时,或者<40%,但是阅片易见成熟淋巴细胞聚集出现时就要考虑到LPD。对于老年患者就必须高度警惕淋巴瘤的可能。多数B-LPD临床进展缓慢、呈惰性病程,可向侵袭性淋巴瘤转化,治疗后可缓解,但难以治愈。形态学以小到中等大小的成熟淋巴细胞为主,部分可见核仁。免疫表型表达成熟B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22)和表面免疫球蛋白(sIg)、单一轻链(κ或λ)。



基因重排
存在免疫球蛋白重链(IgH)和(或)轻链(IgL)基因重排。作为形态工作者,一旦发现中老年患者,外周血和/或骨髓中淋巴细胞比例增高,有时伴有异型淋巴细胞增高,除想到汉坦病毒导致的流行性出血热以外,都要想到LPD可能。或者形态发现成熟淋巴细胞胞质中有空晕者,多见B细胞来源。尽管以血小板减少首发的LPD少见,但是符合骨髓穿刺指征的还是要骨穿,否则容易漏诊。



发散思维


B-LPD的相关疾病常见鉴别要点


1、  CLL/SLL:临床上常以淋巴结肿大为主,少见了巨脾。以小淋巴细胞为主。


常见免疫分型:CD19+CD5+CD23+CD10-,CD20及CD79b弱表达(dim),而CLL分为三种亚型。

(1)典型CLL:淋巴细胞形态规则,成熟淋巴细胞为主,单克隆B淋巴细胞≥5.0X109/L,符合CLL免疫分型标准而诊断。
(2)CLL/PL(慢淋幼淋混合型):幼淋≥10%~<55%者,符合慢淋免疫分型标准。可诊断CLL/PL。
(3)CLL不规则型:淋巴细胞形态不规则,免疫分型符合CLL标准。

2、  PLL:白细胞增多,有个大核仁,明显核浆发育不同步,外周血幼淋巴细胞≥55%。若幼淋≥10%~<55%者,考虑CLL/PL。


3、  HCL:该类患者也是巨脾,但多数患者全血细胞减低,分类单核细胞减少,淋巴细胞胞质边缘成毛刺或毛发样。免疫分型:CD19+CD5-CD10-CD103+CD25+CD123+CD11c+,基因BRAFV600E+,AnnexinA1+,还有HCL-V需要流式区别。


4、  WM:有脾大。外周血白细胞总数往往减低,免疫球蛋白增高且以IgM增高为主。外周血常表现为浆样淋巴细胞增多,和骨髓中可见浆样淋巴细胞、淋巴细胞及浆细胞三种细胞并存。无骨质破坏。免疫分型:CD19+、CD5-、CD10-、CD123-、CD103-,常见基因MYD88L265P+


5、  Burkitt淋巴瘤/白血病,细胞胞浆常蜂窝状空泡,骨髓活检有“满天星”现象。典型的免疫表型为CD10+、CD19+、CD20+、CD22+、bcl-6+和bcl-2-或弱表达。而CD34-、TdT-、Ki-67高达95%以上。Burkitt淋巴瘤的典型染色体异位是t(8;14),大多数有MYC基因易位。


记忆口诀:伯基特的爸爸(8)要死(14)了,因为有母夜叉(MYC)。


6、  边缘区淋巴瘤(MZL):细胞形态边缘有毛刺状突起,常呈两极,免疫分型:CD19+、CD5-、CD10-、CD103-、CD25-、CD123-,常见染色体异位是t(11;18)。


记忆口诀:筷子(11)一把(18)边缘敲。


7、 套细胞淋巴瘤( MCL):形态来说细胞小细胞为主,混大细胞,常伴异常形态及幼稚样形态的淋巴细胞。免疫分型:CD19+、CD5+、CD23-、CD20++、SIg++、CCDN1+、SOX11+,常见染色体异位是t(11;14)。


记忆口诀:用筷子(11)的医生(14)戴手套。


8、滤泡淋巴瘤(FL):细胞核有切迹,以淋巴结肿大为主,临床可有巨脾,免疫分型CD19+、CD5-、CD10+、bcl-6+、bcl-2+等,常见染色体异位是t(14;18)。


记忆口诀:医生(14)一把(18)住滤泡。


备注:染色体记忆口诀引自贺银成老师经典话语。


来自: 检验医学网
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