一名 96 岁女性患者，因痴呆、失能、反复肺部感染于 2016 年 8 月起在北京协和医院住院治疗。患者因难以自行进食，自 2016 年 9 月起留置胃管，长期使用肠内营养混悬液鼻饲；因尿失禁，骶尾部皮肤破溃难于愈合，自 2016 年 10 月起留置尿管。
患者既往对青霉素、链霉素多种抗生素过敏，且有长期便秘病史。近期无服用利福平或甜菜根等可能影响尿色的用药或进食史。2017 年 4 月 10 日，无诱因尿袋中尿色发紫。紫色尿液（图源：中国医学科学院学报）
尿常规检测显示：尿比重 1. 015，白细胞 15 个细胞 /μl，尿蛋白 0. 3 g /L，pH 8. 5，亚硝酸盐试验为阳性。尿培养回报为超广谱 β- 内酰胺酶阴性的肺炎克雷伯菌，菌量 ＞ 105CFU/ml，对包括环丙沙星、头孢他啶、哌拉西林在内的多种抗生素敏感。磷酸酶试验提示该菌具有磷酸酶活性。当日患者无发热，未诉尿路刺激症状，更换尿管、尿袋并密切观察病情。3 d 后尿袋内尿色再次呈紫色。4 月 15 日患者出现发热，无畏寒、寒战及尿路刺激症状。血常规检测：白细胞 17. 9 × 109 /L，中性粒细胞 14. 3 × 109 /L，较前明显升高。考虑泌尿系感染，结合患者过敏史及尿培养病原学药敏结果选用环丙沙星治疗，并更换尿袋。经治疗后，患者体温下降，尿袋内尿色恢复了正常。尿袋变紫色这种有趣的临床现象，其实是一种罕见的病症，称为「紫色尿袋综合征」（purple urine bag syndrome，PUBS）。PUBS 于 1978 年在《柳叶刀》首次报道，指留置导尿患者尿管或尿袋中尿液呈紫色。研究发现 PUBS 是由于尿中细菌分解色氨酸形成有色物质导致的。目前报道的此类案例非常少，《新英格兰医学杂志》（NEJM）曾报道一名 70 岁女性因急性中风入院并留置尿管，在导尿第 10 天，患者的尿液诡异的呈现紫色。尿常规提示白细胞增多，亚硝酸盐阴性，酸碱度 8.0。随后，在尿培养中检出了肺炎克雷伯菌。尿色发紫主要是由于其中存在靛蓝 (蓝色) 和靛红 ( 红色) 两种有色物质。(1) 患者通过食物或肠内营养制剂摄入丰富的色氨酸。(2) 由于长期卧床，患者胃肠蠕动慢，食物中的色氨酸在小肠内细菌的作用下，充分代谢，产生大量吲哚。(3) 吲哚在肝脏代谢为硫酸吲哚酚，随后进入尿中。尿液中具有磷酸酶和 / 或硫酸酶活性的肺炎克雷伯菌，催化碱性尿液中的硫酸吲哚酚转化为靛蓝和靛红，前者为蓝色，后者为红色，二者混合后使尿袋呈现了紫色。 PUBS 的发生机制 | Curr Urol
Nikos Sabanis 对 PubMed 中 1978~2017 年所有 PUBS 案例进行回顾性研究，发现 PUBS 患者尿培养中最常见的病原菌是大肠埃希菌（占 20.8%），21 种病原菌分布如下表：
PUBS 与色氨酸的异常代谢和尿路感染相关，有哪些诱发因素呢？研究发现 PUBS 患者的平均年龄为 78.9±12.3 岁，女性占 70.7％，便秘占 90.1％，长期卧床占 76.1％，长期置管占 45.1％，有 42.8％诊断为痴呆，有 14.3％反复出现尿路感染，有 14.1％合并慢性肾脏病，91.3％PUBS 患者伴碱性尿。Nikos Sabanis 推出了 PUBS 易感患者的 ABCDEFGH 规则，如下：(1) A, alkaline urine，碱性尿能促进吲哚进一步转化为靛蓝和靛红，但 PUBS 并不一定要在碱性环境才能形成，2008 年 Chung 等在 Int J Infect Dis 上报道酸性尿中也可出现 PUBS。(2) B, bedridden-situation，长期卧床常导致病人长期导尿管置入，是泌尿道感染的危险因素。(3) C, constipation，便秘是主要诱因，便秘能引起肠道细菌的过度繁殖，吸收入肝的吲哚增加，从而使得尿中的靛蓝、靛红处于高水平状态。(4) D, dementia，痴呆患者伴有排尿障碍，留置导尿是重要的护理手段。(5) E, end-stage renal disease，慢性肾衰患者长期留置尿管，肾脏负荷增加，对硫酸吲哚酚的清除作用显著降低。(6) F, female gender，PUBS 常见于老年女性患者，这与女性尿路的生理结构有关。(7) G, growth of bacteria，产磷酸酶和 / 或硫酸酶的细菌，均有可能引起 PUBS。(8) H, hygiene long term catheterization，导尿是一种侵袭性的操作，长期置管能减弱尿道黏膜对细菌的抵抗能力，影响膀胱对细菌的冲刷作用，致使细菌逆行引发尿路感染。 PUBS 易感患者的 ABCDEFGH 规则 | Curr Urol 大多数学者认为 PUBS 为无症状尿路感染，并不引起病人病情的加重与减轻，无需针对性强化治疗。但也有学者认为如病人患有严重基础疾病，或严重并发症如脓毒症者，需积极治疗，即给予酸化尿液、抗生素治疗等。导尿管相关性感染病原菌以革兰阴性杆菌为主，对含酶抑制剂等抗生素敏感性较好，可指导临床用药。然而，目前尚无明确的 PUBS 治疗指导。另外，相对于治疗 PUBS 而言，多数学者认为加强导尿管的护理，控制尿路感染及便秘等诱因对于 PUBS 的预防更为重要。总而言之，PUBS 是一种良性的、影响不大的临床表现，绝大部分患者都是无症。由于尿袋颜色变紫容易引起患者家属的关切和质疑，若医护人员缺乏对紫色尿袋综合征的了解，可能会影响与患者家属的沟通和交流。故医护人员在了解上述机制后，若遇到类似情况可做好相应的治疗措施，可减少由此引起的恐慌和过度检查。参考资料： [1] Léo Plaçais, Christian Denier, Purple Urine after Catheterization, N Engl J Med 2019; 381:e33.[2] Khan Fahad, Chaudhry Muhammad A, Qureshi Noorulain et al. Purple urine bag syndrome: an alarming hue? A brief review of the literature. Int J Nephrol, 2011, 2011: 419213.[3] Kalsi Dilraj S, Ward Joel, Lee Regent et al. Purple Urine Bag Syndrome: A Rare Spot Diagnosis. Dis Markers, 2017, 2017: 9131872.[4] Sabanis Nikos, Paschou Eleni, Papanikolaou Panagiota et al. Purple Urine Bag Syndrome: More Than Eyes Can See. Curr Urol, 2019, 13: 125-132..[5] 张路，崔欣，王瑶，等。肺炎克雷伯菌相关紫色尿袋综合征一例并文献复习 [J]. 中国医学科学院学报，2018, 40 (001):136-138. |
