鼻出血小插曲，竟牵出系统性红斑狼疮“大风暴”！

作者：匡糯 龚倩 杨洪

单位：云南省保山市第二人民医院医学检验科

鼻出血是耳鼻喉科常见的临床症状之一，据统计，约60%的个体一生中至少经历一次鼻出血事件。绝大多数鼻出血源于局部因素，如鼻中隔偏曲、鼻腔炎症或外伤等，通常通过局部处理即可有效控制。然而，临床上约有10%-15%的反复性鼻出血病例可能与全身性疾病相关，这类情况往往成为诊断的难点和重点。

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种慢性、多系统受累的自身免疫性疾病，其临床表现千变万化，几乎可累及全身任何器官系统，其诊断需综合临床表现、血清学抗体检测及组织病理学结果。由于SLE具有高度异质性，约5%-10%的患者以血液系统异常或黏膜损害为首发表现，极易造成初诊时的误诊或漏诊。

本文详细报道一例以“反复左侧鼻出血”为主诉入院，历经耳鼻喉科、血液科、肾内科多学科诊治，最终确诊为系统性红斑狼疮的病例。通过对此病例的深入分析，旨在提高临床医师对SLE不典型临床表现的认识，强化对多系统受累患者的诊断思维，并深入探讨多学科协作（MDT）模式在复杂疾病诊治中的核心价值。

案例经过

患者女，53岁，因“反复左侧鼻出血1月余”入院。近1月，患者无明显诱因出现左鼻出血，量少，可自行填塞止血。伴晨起鼻塞、打鼾、流清涕，无嗅觉减退，偶头晕，4天前发热，最高体温 37.9℃。

既往史

患者青霉素过敏；5年前外院行“肺部手术”，病理示肺恶性肿瘤（具体类型不详），未放化疗；否认高血压、糖尿病、心脏病及传染病史；无其他过敏、重大外伤及输血史。

入院查体

T 36.7℃、P 65次/分、R 16次/分、BP 113/77mmHg、SpO2 95%。患者神清，一般情况可。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。

专科检查

患者外鼻无畸形，鼻窦区无压痛。鼻内镜：双侧鼻黏膜轻度充血，鼻中隔左偏伴嵴突，左侧黎氏区黏膜见破溃，中下鼻甲稍肥厚，鼻道通畅，鼻咽无异常，双侧通气稍差。耳、咽无显著异常，咽后壁淋巴滤泡增生。气管居中，颈部未及肿大淋巴结。

患者初步诊断为“鼻出血，鼻中隔偏曲”，但入院后常规实验室检查发现多项异常：血常规显示白细胞计数 3.0×109/L、血小板计数 79×109/L，提示两系减少，镜检血小板未见明显聚集，红细胞沉降率增高 34mm/h。

凝血功能检查：血浆凝血酶原时间PT 15.9秒、抗凝血酶Ⅲ活性AT-Ⅲ 65.0%、纤维蛋白（原）降解产物FDP 7.35μg/mL、D-二聚体DD 0.57μg/mL，提示凝血功能异常。

肝功能检查：直接胆红素 9.8μmol/L、前白蛋白 112.1mg/L、腺苷脱氨酶 37.6U/L、丙氨酸氨基转移酶 192U/L、天冬氨酸氨基转移酶 223U/L、γ-谷氨酰转移酶 111U/L，提示明显肝功能损害。

鉴于患者存在多系统异常（血液系统、凝血系统、肝脏），临床决定转入血液科进一步诊治。血液科进行了全面检查以排除继发性因素。

抗核抗体谱结果如下：抗核抗体（ANA）阳性（+），核型为核均质型1:1000，胞浆颗粒型1:320；抗双链DNA抗体阳性（++）；抗Ro-52抗体阳性（+++）；抗Jo-1抗体阳性（+）；总ANCA、抗MPO、PR3、GBM抗体均为阴性。

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特定蛋白结果如下：补体C4 0.09g/L、IgG 31.48g/L、KAPPA轻链 29.7g/L、LAMBDA轻链 16.0g/L。

溶贫七项结果如下：直接抗人球蛋白试验 2+、血浆游离血红蛋白测定 61.3mg/L。

铜蓝蛋白结果正常，血清蛋白电泳 SPE及血清免疫固定电泳 DYIF结果未见典型M蛋白峰。

骨髓涂片诊断意见：1. 巨核细胞量中等，功能欠佳，产板巨产板量少，成簇及散在血小板少量可见，畸形血小板偶见；2. 涂片偶见海蓝细胞，考虑继发性，请结合临床。

结合实验室检查结果，患者存在多项自身抗体阳性（ANA、抗dsDNA、抗Ro-52、抗Jo-1）、补体C4下降、溶血性贫血证据（Coombs试验阳性、游离血红蛋白升高），加上患者有关节疼痛、不规律发热（体温37-38℃之间波动）等全身症状，肾内科会诊后最终确诊患者为系统性红斑狼疮。

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案例分析

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本案例展示了系统性红斑狼疮诊断的复杂性和多面性。患者最初以鼻出血这一单一症状就诊于耳鼻喉科，但随后的检查揭示了患者多系统受累的实质，最终经过多学科协作得以明确诊断。

鼻出血与SLE的关联机制

SLE患者出现鼻出血的可能机制包括：

血小板减少：自身抗体攻击巨核细胞或血小板，导致血小板生成减少或破坏增加；

凝血功能异常：SLE患者常出现多种凝血因子异常，如本病例中的PT延长、AT-Ⅲ活性降低和FDP升高；

血管炎：SLE可引发鼻腔黏膜小血管炎，导致血管脆性增加；

继发性抗磷脂抗体综合征：虽然本病例相关抗体阴性，但SLE患者常合并此症，引起血栓形成和出血倾向。

血液系统异常在SLE中的意义

血液系统受累是SLE常见的临床表现，发生率可达50%-80%。本病例同时表现为白细胞减少、血小板减少和溶血性贫血，符合SLE的血液系统表现特点。

骨髓涂片中出现的“海蓝细胞”虽非常见，但可继发于多种疾病，包括自身免疫性疾病、脂质代谢异常和慢性溶血等。海蓝细胞是一种罕见的脂质代谢异常疾病特征，由于神经鞘磷脂酶活性降低导致神经鞘磷脂和神经糖脂大量积聚在巨噬细胞中，经染色呈海蓝色颗粒，因此得名。在SLE中，海蓝细胞的出现可能与异常脂质代谢或红细胞破坏增加有关。

肝功能异常与自身免疫性肝病

SLE患者常伴有肝功能异常，可能机制包括：

• 自身免疫性肝炎重叠
• SLE相关的药物性肝损伤
• SLE本身引起的肝血管炎或狼疮性肝炎

本案例患者肝酶显著升高，但自身免疫性肝病抗体八项检测结果未提示典型自身免疫性肝炎，更多考虑为SLE直接引起的肝损伤。

多学科协作在SLE诊断中的价值

本案例患者经历了从耳鼻喉科到血液科再到肾内科的诊断过程，充分体现了多学科协作在复杂疾病诊治中的重要性。

耳鼻喉科医师发现了局部病变同时注意到了全身症状；血液科医师通过骨髓穿刺和血液学检查排除了原发性血液病；肾内科医师最终根据自身抗体谱和临床表现确诊SLE。这种协作模式避免了单一学科的局限性，为患者提供了全面、准确的诊断。

不典型SLE的诊断挑战

以鼻出血为首发症状的SLE在临床上相对少见，容易导致初诊误诊。本案例提示我们，对于反复鼻出血患者，特别是伴有全身症状（如发热、关节痛）或多系统异常（血细胞减少、肝功能异常）时，应拓宽诊断思路，考虑自身免疫性疾病的可能性。

ACR/EULAR分类标准中，鼻部溃疡虽然不是主要标准，但可作为黏膜损害的体现之一，结合其他指标有助于诊断。

总结与启示

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本案例从简单的“鼻出血”主诉开始，最终诊断为系统性红斑狼疮，经历了曲折的诊断过程，给我们带来诸多启示：

首先，SLE作为一种全身性疾病，可以任何系统症状为首发表现，临床医生应保持高度警惕。对于反复鼻出血患者，当常规局部治疗效果不佳或伴有全身症状时，应考虑全身性疾病可能，及时进行全面检查。

其次，实验室检查在SLE诊断中具有决定性意义。自身抗体检测（ANA、抗dsDNA、抗Sm等）、补体水平测定和血常规检查应作为疑似患者的常规筛查项目。不典型的实验室表现如海蓝细胞增多，也应结合临床全面分析。

第三，多学科协作模式是解决复杂疑难病例的有效途径。本病例的成功诊断得益于耳鼻喉科、血液科、肾内科和检验科的通力合作。建立院内MDT机制，对于提高SLE等复杂疾病的早期诊断率具有重要意义。

最后，SLE治疗需要长期综合管理。确诊后患者应接受风湿免疫专科随访，定期监测疾病活动度、器官功能损害和药物不良反应，以期达到最佳长期预后。

本案例充分展示了临床医学的复杂性和多样性，提醒医务工作者在面对患者时既要关注局部症状，也要具备全局观念，从整体角度分析和解决问题，最终为患者提供精准的诊疗服务。