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明知山有虎,偏向虎山行

归去来兮 2022-6-15 71人围观 技术


作者 | 李福飞

单位 | 山东省淄博市妇幼保健院




【前言】


自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是免疫功能异常导致B细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体,红细胞吸附自身抗体和/或补体,致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8—3.0)/10万。


根据自身抗体与红细胞最适反应温度,AIHA可分为温抗体型(37℃,占60%~80%)、冷抗体型(20℃,占20%~30%)和温冷抗体混合型(约占5%)。AIHA分为原发性和继发性。约50%的温抗体型AIHA为继发性,可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病,如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。


【案例经过】


患者,男,一岁3个月。主诉:发热伴皮肤黄染1天。现病史:患儿于1天前无明显诱因出现发热,体温38.7℃,无寒颤、抽搐,无皮疹出现,伴全身皮肤黄染,乏力、少动,哭闹不安,无咳嗽、咳痰,无呕吐、腹泻,无血便,无口唇紫绀,于院外予口服“布洛芬悬液”治疗,症状无好转,今来我院就诊,为进一步治疗收入院。


患儿自发病以来,精神欠佳,睡眠增多,饮食欠佳,大便正常,小便量正常。体格检查:体温36.1,脉搏186次/分,呼吸频率27次/分,血压81/66mmHg,除巩膜黄染外未见其他异常。


一天晚上我值血库的夜班,突然电话铃响起了,接起电话,临床医生说:“这里是儿童重症监护室,有个小孩贫血很严重,初步怀疑溶血性贫血,需要输洗涤红细胞100mL”我回答道:“我们库里没有洗涤红细胞,血站也没有这么小单位,一般都是1.5或者2单位,可能需要分装。”医生回答道:“小孩病情比较重,而且初步考虑免疫性溶血性贫血,所以得输洗涤红细胞,不分装也行,小孩血红蛋白还在往下降,救命要紧,麻烦你尽快联系一下血站吧。”小孩血型知道吗?我好问问中心血站有没有,“小孩还没有确定血型,一会抽完血送过去”,随即我联系了血站,血站那边库里洗涤红细胞只有A和O型血。


【实验室检查结果】


1.血常规结果

图1

图2


2.生化结果


图3


  1. 尿常规、大便常规结果





图4


为了节省时间,我向急诊化验室要了血常规管,初步做了血型,抗体筛查,洗涤患者红细胞后做了coombs试验并加做了自身对照,比较幸运的是患者是O型血,血站有现成的。血型管送达后我又核对了一遍血型,然后通知了值班司机去血站取血。


等到上述试验出来后,我心里有点担忧了,患者抗体筛查全阳,直抗、间抗、自身对照也都阳了,这样的结果那么取回来的洗涤红细胞能否配过去还是未知数。取回血后,我先用了盐水+聚凝胺法进行交叉配血,同时进行了微柱凝胶法进行交叉配血,结果前面一种方法没有发生凝集,而后一种方法发生了凝集,镜检前一种方法也没有发现有什么明显的凝集,两矛盾的结果把我卡住了,那这样的结果能发往临床吗?


图5 抗体筛查结果


图6 coombs试验以及微柱凝胶法配血结果


【案例分析】

01


患者急性发病进展也非常的迅速,综合分析是某种原因导致机体产生了针对红细胞膜抗原的抗体,从而发生了自身免疫性溶血性贫血。那么从试验结果来看,患者发生的溶血是血管内还是血管外溶血?


患者尿色发黄,尿潜血阴性,血常规MCHC没有异常的增高,生化显示LDH升高也不明显。从coombs试验反应条件以及所添加试剂来看,该自身抗体是温抗体,该类抗体常为IgG型,温抗体型AIHA也是儿童原发性AIHA的最常见类型,占60%~90%,常引起血管外溶血,所以综上所述患者发生的是血管外溶血(主要发生在脾脏)。


02


为什么两种配血方法不一致,对于AIHA交叉配血困难,应该如何应对?


对于盐水+聚凝胺配血也是比较经典的方法,一般对于IgM类抗体,以及一下IgG类抗体都有很好的敏感性,但和微柱凝胶法(一般加有抗球蛋白试剂,)比起来敏感性还是差一点,相关说明书也提到了该方法的局限性,对检测Kell系统的抗体不理想,对于Kell系统抗体检测有要求的地区,阴性结果需进行抗球蛋白试验。


交叉配血不完全相合时,可选用多份标本交叉配血中反应最弱的输注,并需要缓慢输注,密切观察有无输血反应。此时输注的供体红细胞在AIHA患者体内存活时间与患者自身红细胞相近,但即使输注的红细胞在循环中仅能存在较短的时间,仍可帮助改善贫血症状和体征。输血前加用糖皮质激素可以减少或减轻输血反应的发生。


03


去白悬浮红细胞和洗涤红细胞有什么区别,对于AIHA一定要选用洗涤红细胞吗?


去白悬浮红细胞是在血液采集后应用白细胞过滤器过滤去除白细胞后制备的红细胞制剂,白细胞清除率和红细胞回收率都很高,输血不良反应少,在发达国家已逐渐替代悬浮红细胞。去白悬浮红细胞主要用于:①需要反复输血如再生障碍性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、白血病等患者;②准备做器官移植的患者;③由于反复输血已产生白细胞或血小板抗体引起非溶血性反应的患者。


洗涤红细胞是已去除80%上白细胞和99%血浆,保留了至少70%红细胞。输注该制品可显著降低输血不良反应的发生率。该制品宜在6小时内输注,不宜保存,因故未能及时输用只能在4℃保存12小时。


洗涤红细胞主要用于:①输入全血或血浆后发生过敏反应的患者;②自身免疫性溶血性贫血患者;③高钾血症及肝、肾功能障碍需要输血的患者等。


儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗规范中强调,AIHA由于存在自身抗体,增加了交叉配血难度,增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险,因此应尽量避免或减少输血。但如果贫血已经危及生命时也应输血。输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。


抢救时不强调应用洗涤红细胞。陆紫敏、纪黎明等人《在不同输血方法在自身免疫性溶血性贫血患者中应用研究》中也表示AIHA患者中选择输血治疗时,不一定首选洗涤红细胞,选用去白悬浮红细胞也能达到同样的效果。选用联合血液置换的输血治疗对AHA患者疗效更佳。


图7 AIHA鉴别诊断流程图


【总结】


AIHA患者有时候发病很快,进展也非常迅速,输血科值班人员对这类患者应该提前有所准备,尤其是夜间,洗涤红细胞可能从血站拿回来交叉配血不一定能通过,如果患者病情加重急需用血,这时候配血通不过,再去拿去白悬浮红细胞挨个试配,时间上就太耽误了。


应该在申请完洗涤红细胞后,把库里同型去白悬浮红细胞都试配一下,找个可能相容的血液,以备不时之需。在AIHA的输血治疗中很难找到完全相合的血源,故选择ABO血型一致凝集最小的血源输注,在发生溶血危象时,不能因配血不完全相合而拒绝或延迟给患者输血,但因输入的红细胞可能溶血,患者的获益是暂时的,且输血可能会加速患者自身红细胞的破坏,因此输血时应予足够的糖皮质激素或免疫抑制剂以抑制抗体生成,减少溶血性输血反应的发生,同时输注速度相对缓慢,并做好严密监测。



参考文献:

[1]儿童自身免疫性溶血贫血诊疗规范[Z].中华人民共和国国家卫生健康委员会(nhc.gov.cn)

[2]自身免疫性溶血贫血诊疗规范[Z].中华人民共和国国家卫生健康委员会(nhc.gov.cn)

[3]陆紫敏,纪黎明,梁萍,祖亚钧,孙向华.不同输血方法在自身免疫性溶血性贫血患者中应用研究[J].中国输血杂志,2011,24(09):750-752.

[4]胡丽华,王琳,王学锋。临床输血学检验[M]。人民卫生出版社,2011:159


来自: 检验医学
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