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凝血因子的临床意义你了解吗?

归去来兮 2021-2-23 45人围观 技术


凝血因子简介



       凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。其生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口,这个过程被称为凝血它们分由肝生成。可以为香豆素所抑制。



       为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号, 包括凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,XIII等,因子XIII后被发现的凝血因子经过多年验证,认为对于凝血功能无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子 VI 是活化的第五因子,已被取消因子VI的命名。

主要凝血因子分类


序号

同义名称

合成场所

血浆中浓度(mg/L)

参与凝血途径

I

纤维蛋白原

肝脏

2000~4000

共同途径

II

凝血酶原

肝脏

100

共同途径

III

组织因子

组织内皮细胞,单核细胞

-

外源途径

IV

钙离子

-

5

内、外及共同途径

V

促凝血球蛋白原

肝脏

5~10

共同途径

VII

促凝血酶原激酶原

肝脏

2

外源途径

VIII

抗血友病球蛋白A

肝脏

0.1

内源途径

IX

抗血友病球蛋白B

肝脏

5

内源途径

X

凝血酶原C

肝脏

10

共同途径

XI

抗血友病球蛋白C

肝脏

5

内源途径

XII

表面因子

肝脏

30

内源途径

XIII

纤维蛋白稳定因子

肝脏、血小板

25

共同途径

HK

高分子量激肽原

肝脏


内源途径

PK

激肽释放酶原

胰脏、颈下腺

发色底物法98.03%±14.31%

内源途径



凝血因子缺乏性疾病



     因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病症,表现为程度不等和不同部位的出血。分为两大类
    ①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状,有遗传家族史,除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外,一般均为常染色体隐性遗传,男女均可患病,常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏,其中以Ⅷ因子缺乏(血友病甲)最常见,其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。
    ②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和伴有原发病 ,常见的如维生素K缺乏症因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏,还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效,对获得性者应以治疗原发病为主。


常见的凝血因子缺陷疾病



凝血酶原缺乏症

多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患者。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1~5天,由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏;在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者,维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏(称凝血酶原复合体缺乏)。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

因子Ⅶ缺乏

有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。

因子Ⅻ缺乏

本病亦称哈格曼氏因子缺乏症,有家庭性,男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态血管损伤内皮受损时,其与内皮下胶原接触被激活,启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向,仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现,因为因子Ⅻ缺乏时,因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。

因子Ⅴ缺乏

又称副血友病,或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病败血症等,男女均可患病。

因子Ⅹ缺乏

先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量,淀粉样变性弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。

因子ⅩⅢ缺乏

较少见,中国有少数报道。有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白分子量为32万,在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢa。ⅩⅢa是一种转酰胺酶,在可溶性纤维蛋白多聚体中,ⅩⅢa以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体,性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮自身免疫性溶血性贫血尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体,此物可灭活或中和因子ⅩⅢ,影响凝血块的稳定性,患者表现有出血倾向。



因子活性测定意义



降低

1.因子 Ⅷ:C降低,见于血友病A,血管性血友病,弥散性血管内凝血等;

2.因子Ⅸ:C降低,见于血友病C,肝脏疾病,维生素K缺乏,弥散性血管内凝血,口服抗凝药等;

3.因子Ⅺ:C降低,可见于先天性因子Ⅺ缺乏,维生素K缺乏,弥散性血管内凝血等;

4.因子Ⅻ:C降低,可见于先天性因子Ⅻ缺乏,弥散性血管内凝血,肝脏疾病等;

5.因子Ⅱ:C ,因子Ⅴ:C ,因子Ⅶ:C ,因子Ⅹ:C降低,见于先天性凝血因子缺乏或获得性凝血因子降低,如肝脏疾病,维生素K缺乏,弥散性血管内凝血,口服抗凝药以及血液中存在抗凝物质的人群。

升高

见于血液高凝状态和血栓性疾病,如深部静脉血栓,肺栓塞,肾病综合征,妊娠高血压综合征以及恶性肿瘤等。



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来自: 检验之声
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