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血红蛋白异常增多,考虑真性红细胞增多症?

班木芙兰 2020-5-28 97人围观 技术


作者 | 曾晓嫚

单位 | 广东三九脑科医院


前  言


血红蛋白低了为贫血,高了是血液粘稠。真的这么简单吗?血红蛋白增多的临床意义分生理性与病理性增多,生理性增多如高原居民?病理性增多如严重的慢性心肺疾病?你是否会联想到真性红细胞增多症呢?


真性红细胞增多症(polyeythemia vera, PV)简称真红,是一种主要由JAK2V617F等癌基因突变所致的骨髓增生性疾病[1],临床表现为疲劳、瘙痒、盗汗、骨痛和发热等[2]


由于存在以红细胞为主的两系或三系扩增,血液黏滞度增高,真性红细胞增多症易合并血栓形成[3],部分患者可因脑梗死首诊[4]


下面笔者通过一张血常规报告发现一例真红合并脑梗死的患者。


案例经过



检验科早交班分享特殊病例,门诊患者,女,75岁,因头晕头痛一周就诊我院神经内一科,血常规报告如下图1,血涂片如图2;


图1  EDTA-K2抗凝全血结果


        图2 嗜多色性红细胞增多(油镜10×1000倍视野)


案例分析



真红血象实验室检查如下:[4]


(1)RBC↑ :男性≥6.5×10^12/L,女性≥6.0×10^12/L;HB↑男性≥180g/L,女性≥170g/L;HCT↑:男性≥54%,女性≥50%。


(2)红细胞形态基本正常,可轻度大小不均,嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多,偶见有核红细胞。WBC↑ >12×10^9/L(无发热及感染)。


(3)分类以中性粒细胞为主,核左移,嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多,血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高,可达(400~500)×10^9/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。


针对血常规结果以及显微镜检查结果:

(1)患者RBC ↑ :6.4×10^12/L;HB ↑199g/L;HCT ↑:59%。WBC ↑ :14×10^9/L。PLT↑:537×10^9/L,嗜碱性粒细胞↑,幼稚粒细胞↑;

(2)红细胞形态基本正常,显微镜下可见嗜多色性红细胞。

(3)分类以中性粒细胞为主,NEUT%↑:80.4%;


患者为女性,三系升高的程度均符合真红女性实验室检查的血象指标,且显微镜下亦可见嗜多色性红细胞,也符合真红实验室检查的血象指标,另外患者是头痛就诊,临床表现符合真红,综上初步判断:真红?


因患者初次就诊于我院门诊,在我科检查只有血常规,无其他病史记录,咨询患者的主治医师答患者因头晕头痛一周就诊,我院影像学报告考虑陈旧性梗塞灶可能;又我科查血常规HB异常升高,患者既往史:有“高尿酸血症、脑梗塞”史,有“红细胞增多症”史。

真性红细胞增多症引起脑血管疾病是由于增多的异常红细胞常浸润动脉壁,血粘度增高,血流缓慢,导致脑血管发生闭塞所致[3]


最终临床结合患者既往史、现病史及我院血常规结果、影像学结果诊断患者:1.脑梗死,2.真性红细胞增多症;随后让患者到综合性医院治疗。


真性红细胞增多症的诊断


2007年WHO推荐的真性红细胞增多症的诊断标准为[5]


1
诊断要求

第1项主要标准+2项次要标准

或2项主要标准+1项次要标准

2
主要标准

1. Hb>185g/I(男);Hb5165g/I(女)或其它红细胞容积增多的证据

2. 有JAK2V617F基因突变或其它类型JAK2基因突变

3
次要标准

1. 符合真性红细胞增多症骨髓像改变

2. 血清EPO水平降低

3. 体外培养有内源性红系集落形成



总结与心得



真性红细胞增多症对人体危害很大,出现的并发症与一些疾病如神经症状(头痛、头晕),血管性疾病(脑血管意外、脑梗)等有关联。若我们能从一张普通的血常规结果给临床提示相关疾病做出筛查,可帮助患者快速诊断病情并得到相应的治疗方案。


【文献参考】

[1] Passamonti F. How  treat polycythemia vera[J]. Blood,2012,120(2):275-284.

[2] Griesshammer M, Gisslinger II, Mesa R. Current and future treatment   options for polycythemia vera[J]. Ann Ilematol,2015,94(6) :901-910.

[3] 姜美曦,何志义. 以脑梗死为首诊的真性红细胞增多症3例[ J ] .中风与神经疾病杂志,2014,31(9): 844-845.

[4] 全国高等医药教材建设研究会规划教材,血液学检验.第3版.人民卫生出版社,2010.7:174-175.

[5]Tefferi A,Thiele J,Orazi A,et a1.Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemiavera,essentialthrombocythemia,andprimary my—elofibrosis:recommendationsfrom an ad hoc international expert pane1.Blood,2007,l10:1092.


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